大疱性皮肤病1医学课件.ppt

病 因 自身免疫性 抗基底膜带的自身抗体：抗原为BPAg I（180kD)和 BPAg II（230kD)，为基底细胞半桥粒的组成部分 基底膜带basement membrane zone，BMZ PAS染色可见 电镜下分为4层： 基底细胞浆膜 透明板 致密板 致密板下带 临床表现 好发人群：50岁以上的中老年人 好发部位：胸腹、腋下、四肢屈侧 皮损特点：浆液性大疱，少数呈血性，疱壁厚，不易破，尼氏征阴性 口腔粘膜损害：少，轻微 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮 组织病理 表皮下单房性水疱 真皮浅层散在嗜酸性粒细胞浸润 皮肤直接免疫荧光 诊断 好发于老年人 在红斑或正常皮肤上出现水疱，疱壁厚而紧张，不易破，尼氏征阴性 组织病理：表皮下水疱 直接免疫荧光：基底膜带IgG、或C3沉积 用1N NaCL盐裂表皮后，荧光在表皮侧 鉴别诊断 天疱疮 疱疹样皮炎 线状IgA疱病 大疱性表皮松解症 其它…... 治疗 1.皮质类固醇激素：为首选药物，剂量一般为强的松60-80mg/d，病情控制后逐渐减量 2.免疫抑制剂：CTX、AZA、CyA等，多与皮质类固醇激素联合应用。 3.大剂量静脉免疫球蛋白注射 4.支持疗法：症状较重的病例尤为重要 4.合并症治疗：及时选用抗生素 5.局部治疗 疱疹样皮炎 Dermatitis herpetiformis 病因 不清楚，可能与谷胶(glutin)过敏有关，约85%的患者HLA-B8阳性，大部分患者有小肠病变，如绒毛萎缩、糖和脂肪吸收障碍，患者血清中有IgA型抗谷胶抗体，可能是一种自身免疫。 临床表现 多见于中青年，病情恶化和缓解 交替，呈慢性经过 有显著瘙痒 皮损呈多形性：红斑、丘疹、风 团、水疱，水疱呈紧张性，可 排列呈环形 伴有谷胶过敏性肠病 疱疹样皮炎 实验室检查 约85%的患者HLA-B8阳性 可有嗜酸性白细胞升高（达40%以上） 血清中有IgA型抗谷胶抗体、抗网状纤维抗体、抗肌纤维内鞘抗体 病理和免疫病理 诊断 多形性皮损。集簇性水疱 四肢伸侧为主分布 瘙痒剧烈 病程长，易反复 伴有谷胶过敏性肠病 病理和免疫病理特征 治疗 避免谷胶饮食以及含碘饮食 DDS100-150mg/d 激素；强的松30-40mg/d 其它如磺胺吡定(sulfapyridine) 局部治疗 线状IgA疱病 Linear IgA bullous dermatosis 病因及发病机理 不清楚，可能为自身免疫，患 者对谷胶不过敏 患者有IgA型抗基底膜带抗体 临床表现 儿童型：常在10岁前发病，皮损泛发，为0.5－1cm大小水疱，可排列呈环状，疱壁紧张，尼氏征阴性，小肠无病变，常在2-3年内缓解。 成人型：表现类似疱疹样皮炎，但基本没有谷胶过敏现象，皮疹呈多形性，疾病呈慢性经过，部分患者可自行缓解。 线状IgA疱病 线状IgA疱病 治疗 成人DDS100-150mg/d，儿童2mg/kg/d 激素；强的松30-40mg/d 磺胺嘧啶或长效磺胺 局部治疗 Thank you for your attention！ * * 大疱性皮肤病 Bullous diseases 大疱病分类 天疱疮 大疱性类天疱疮 疱疹样皮炎 线状IgA疱病 大疱性表皮松解症 其它 天疱疮 Pemphigus 天疱病分类 寻常型天疱疮，最多见 红斑型天疱疮，较多见 增殖型天疱疮 落叶型天疱疮 疱疹样天疱疮 IgA天疱疮 副肿瘤性天疱疮 病 因 自身免疫性 表皮细胞间抗体 寻常型:桥粒芯蛋白3(Desmoglin 3) 落叶型:桥粒芯蛋白1 (Desmoglin 1) 桥粒结构 临床表现 好发于中年人，皮疹多见于躯干、四肢 特点：在正常皮肤或粘膜上出现松弛性水疱，尼氏征阳性（压迫水疱时水疱向外扩展） 口腔糜烂常常为首发症状，无论是皮肤还是粘膜，一旦形成糜烂不易愈合，易继发感染。 寻常型天疱疮 好发年龄：中年 好发部位：口腔及易受摩擦或受压部位 口腔糜烂常常为首发症状 皮损特点：浆液性大疱，壁薄，易破，尼氏征阳性 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮病理 增殖型天疱疮 好发人群：免疫力较低的年轻人 好发部位：腋窝、乳房下、腹股沟、肛周等皱褶部位 皮损特点：早期损害与寻常型相似 水疱破溃后，糜烂面上逐渐出现乳头状增生 增殖型天疱疮 红斑型天疱疮 落叶型天疱疮的良性型 好发部位：头面躯干上部，粘膜受累少见 皮损特点：红斑基础上发生水疱 面部损害类似蝶型红斑 红斑型天疱疮 落叶型天疱疮 好发人群：中老年人 好发部位：头面躯干上部，粘膜受累少见 皮损特点：疱壁更薄，更易破裂 浅表糜烂面上覆