血小板明显减少少数病例可有少量幼稚粒细胞和有核红细胞出现.pptVIP

其它血液病的检查 一、恶性组织细胞病 简称恶组，是一种单核-吞噬细胞系统异常增生的恶性疾病。从婴儿到老年均可患此病，但以青年、壮年为多，男多于女。 临床表现复杂多变，缺乏特异性，常有持续高热，肝、脾、淋巴结肿大，体重减轻，进行性出血和不同程度的出血。也可有皮肤病变、胃肠道症状、浆膜腔积液、中枢神经系统及局部肿块等。晚期可有黄疸、肝功能衰竭和全身衰竭。病程较短，多在半年内死亡。 （一）实验室检查 1.血象 全血细胞减少，早期即有贫血，白细胞计数高低不一，晚期几乎都减少，尤其中性粒细胞进行性减少。血小板明显减少。少数病例可有少量幼稚粒细胞和有核红细胞出现，或在血片边缘和尾端找到少数体积较大的恶性组织细胞。 2.骨髓象 骨髓增生多数活跃或明显活跃，少数为增生减低或重度减低。骨髓涂片中可发现数量不等的形态各异的异常恶性组织细胞为本病重要特征。恶性组织细胞大小悬殊，可有以下五型：异常组织细胞、多核巨组织细胞、吞噬性组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞。 3.细胞化学染色 过氧化物酶、氯乙酸AS-D萘酚酯酶和碱性磷酸酶阴性，非特异性酯酶可为阳性。可被氟化物抑制。酸性磷酸酶阳性，可被酒石酸抑制。过碘酸-雪夫反应、苏丹黑B阴性或弱阳性。 （二）诊断和鉴别诊断 恶组的诊断主要依靠临床表现和细胞形态学或组织病理学检查。尤其是肝、脾、淋巴结肿大并伴全血细胞减少者，应考虑本病的可能性。结合血象、骨髓象或淋巴结活检中找到一定数量的异常组织细胞和（或）多核巨组织细胞，或伴明显的血细胞吞噬现象者，可共同分析做出诊断。 本病主要与反应性组织细胞增多症、嗜血细胞综合症相鉴别。 二、骨髓转移癌 是指发生于骨髓外的肿瘤细胞经血液性转移至骨髓形成转移灶，骨髓被癌细胞浸润，造成骨髓结构的破坏和造血功能的紊乱。当骨髓有肿瘤转移时，除原发肿瘤症状外，常伴有：骨髓性贫血、骨痛和局部压痛，X线检查可见溶骨性破坏、血清钙和碱性磷酸酶增高。 （一）实验室检查 1.血象 贫血，一般属正细胞性。出现多少不一的幼粒和幼红细胞，当原发癌临床症状不明显时，此血象为诊断本病的重要线索。白细胞计数大都正常，偶尔增多，中性粒细胞均表现核左移，出现幼稚粒细胞。血小板常减少，可见巨型或畸形血小板。 2.骨髓象 寻找到癌细胞即可确诊。癌细胞以非典型性和多形性为特征，常聚集成团，排列紧密互相叠压，或胞浆彼此融合为合胞体。细胞间大小形态差异不大，形态特异但较一致。癌细胞核大、但大小不一，核浆比例大，椭圆或畸形，常偏位，染色质多粗糙浓密分布不均。 3.其他检查 血清钙和碱性磷酸酶增高。 （二）诊断和鉴别诊断 骨髓中找到转移癌细胞即可确诊。但需注意与再生障碍性贫血患者骨髓涂片中的“非造血细胞团”、“骨髓造血岛”相鉴别。 三、骨髓增生性疾病 是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断的异常增殖所引起的一组疾病的统称。其共同特点为（1）各病除有一种主要血细胞系增生外，常伴有一种或两种其他血细胞增生。 （2）这些疾病可相互转化或同时合并存在，有时尚见过渡型。 （3）可伴髓外造血，患者有不同程度的肝脾大。 （4）周围血有形态血异常。 （一）真性红细胞增多症 是一种原因未名的以红细胞异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。多见于中老年人，男性多于女性。病程缓慢，多在10年以上。 1.血象 血液呈暗紫色，粘稠。红细胞数≥6.5×1012/L或≥6.0×1012/L(女性)。成熟红细胞形态大致正常，或有轻度小细胞低色素表现。多数患者白细胞为(11-30) ×109/L，粒细胞核左移，偶见中晚幼粒，嗜碱性粒细胞增多。血小板数增高，伴巨型和畸形血小板。 2.骨髓象 骨髓增生明显或极度活跃，红、粒、巨核三系都增生，而以红细胞系增生尤着，有时可见幼稚红细胞聚集成小堆，粒红比值下降。粒、红二系成熟和形态大致正常。巨核细胞增多，可成堆出现，以成熟型为主。铁染色显示骨髓细胞外铁减少。晚期骨髓可“干抽”。 3.其他检查 全血粘度增加可达正常的5-8倍。血沉减慢，动脉血氧饱和度正常，血清铁降低。血尿酸及组胺增加。 4.诊断及鉴别诊断 典型病例具有皮肤和粘膜呈绛红色，脾肿大，粒、红、血小板三系细胞增多，同时伴动脉血氧饱和度正常即可诊断。 本病需与继发性和相对性红细胞增多症相鉴别。 （二）原发性血小板增多症 也称出血性血小板增多症或真性血小板增多症，是一种少见的病因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病，其特点为：血小板持续增多，常高于1000×109/L；可有自发性出血倾向；血栓形成多见也肢体，表现为手足麻木、发绀、肿胀等；半数以上有脾肿大。多见也40岁以上者，男女发病比例为2：1。 1、 血象 血小板数通常1000×109/L。血小板聚集成堆，形态大小不一，有巨型血小板，