医学中特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识.pdfVIP

生堡箜篮塑唑咝盘查!!!!生!旦笙!!鲞笙!塑竺!i!』：些!!望堕!望i!堕!，』!!!!!!!：!!!：!!：!!：! ．诊疗方案． 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识 中华医学会呼吸病学分会问质性肺疾病学组 2002年7月中华医学会呼吸病学分会制定了 “特发性肺(问质)纤维化诊断和治疗指南(草属于tLD疾病谱的一组疾病。2013年发表的有关 案)”L 1。近十几年来对特发性肺纤维化(idiopathic fibrosis，IPF)的自然病程、病因学、发病机 pulmonary 制和诊断方法都有了进一步的认识2‘3，特别是抗肺 6种类型，包括IPF、特发性非特异性问质性肺炎 纤维化药物的研发取得了一定进展，使IPF的治疗 (iNSIP)、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病 进人了新阶段。4。为规范IPF的诊断和治疗，中华 医学会呼吸病学分会问质性肺疾病学组组织专家充 分讨论后，结合国内外研究进展，参照国际最新指 有2种类型，包括特发性淋巴细胞性问质性肺炎 南，制定本专家共识。 (iLIP)和特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症 一、概念 IPF是一种病因不明，慢性进行性纤维化性间 重要的一种类型。 质性肺炎，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人 二、诊断 群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴限制性通 1．临床表现：发病年龄多在中年及以上，男性 气功能障碍和气体交换障碍，导致低氧血症、甚至呼 多于女性。起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸 吸衰竭，预后差，其肺组织学和胸部高分辨率CT 困难，活动后明显。大多数患者双下肺可闻及吸气 (HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)、卜3I。在临末爆裂音(velcro哕音)，超过半数可见杵状指(趾)。 床上，IPF的概念需要与以下疾病概念区分。 终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功能 1．间质性肺疾病(interstitialdisease， lung 不全的征象。 ILD)：亦称作弥漫性实质性肺疾病(DPLD)，是一组 主要累及肺间质和肺泡腔，导致肺泡．毛细血管功能 单位丧失的弥漫性肺疾病的总称。临床主要表现进 的胸部HRCT特征性表现为胸膜下、基底部分布为 行性加重的呼吸困难、通气功能障碍伴弥散功能降 主的网格影和蜂窝影，伴(或不伴)牵拉性支气管扩 低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。 张，磨玻璃样改变不明显‘2。(图l，2)，其中蜂窝影是 interstitial 2．特发性间质性肺炎(idiopathic 诊断确定UIP型的重要依据。当胸部HRCT显示病 表1美国胸科学会／欧洲呼吸学会有关特发性间质性肺炎(IIPs)的国际多学科分类(2013) 分类 I临床．影像．病理诊断 相应影像和(或)组织病理形态学类型 丽赢——画睡两瓦丽丽孤而F—葡E面希孬羽乏丁而丁一 普通型问质性肺炎(UIP) 特发性非特异性间质性肺炎(iNSIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 吸烟相关性间质性肺炎 呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RB—ILD) 呼吸性细支气管炎(RB) 脱屑性问质性肺炎(DIP) DlP 急性／亚急性间质性肺炎 隐源性机化性肺炎(COP) 机化性肺炎(OP) 急性间质性肺炎(AlP) 弥漫性肺泡损伤(DAD) 罕见的IIPs 特发性淋巴细胞性问质性肺炎(iLIP) LIP 特发性胸膜肺交质弹力纤维增生症