三叉神经痛解读.docVIP

三叉神经为混合性神经，含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种神经纤维，感觉神经司面部、口腔以及头顶部感觉，运动神经支配咀嚼肌运动。 自三叉神经结向前发出三支由周围突组成的三条大的分支，至内向外依次为眼神经、上颌神经和下颌神经，分布于头面部皮肤和眼、鼻及口腔的粘膜。三叉神经运动纤维起自脑桥三叉神经运动核，发出纤维在脑桥的外侧出脑，经卵圆孔出颅，走行于下颌神经内，支配咀嚼肌和鼓膜张肌，主要司咀嚼运动和张口运动。 三叉神经痛是一种少见的，偶发的面部疼痛，呈现为电击样、闪电样、刀割样疼痛，疼痛发作严重时，面部可扭曲或凝固。由于疼痛部位位于两条较低的三叉神经分支，常被误诊为牙科疾病，以致于患者接受不必要的牙科治疗，甚至导致一些不可逆的损害。如果早期使用一些小剂量的抗癫痫药物（例如卡马西平），而不是任何止疼药，其使疼痛缓解的效果更佳。 然而，高达10%的对于抗癫痫药物治疗三叉神经痛无效，在罕见的情况下，三叉神经痛可以继发于脑部肿瘤，多发性硬化，或血管异常，这些只能由神经影像学才能识别。如果生活质量受损以及三叉神经痛不受药物治疗控制，那么患者应当考虑进行神经外科手术。 在欧洲的研究表明，在神经性疼痛的情况下，三叉神经痛会严重影响日常生活和活动，甚至会导致自杀。这篇临床综述基于有限的研究证据和专家意见，旨在讲述三叉神经痛的特点，病理生理学，生化研究，诊断，影像学，治疗（药物，手术）。 （一）流行病学 三叉神经痛是少见的，因此，难以获得高质量的流行病学的数据。来源于美国90年代验证的数据显示，年发病率为女性5.7/10万人，男性2.5/10万人，发病高峰在50岁-60岁，并且随着年龄增长其发病率也逐渐增高。一项关于伦敦神经系统疾病的调查显示，其发病率为8/1万人/年，终身患病率0.7(0.4-1)/10万人年。随后的数据分析英国全科医师数据库得知，其发病率为27/1万人年，荷兰最初的数据也大致如此，但有经验的专家去验证数据时，经检验得知其数据为12.6/10万人年。一项在德国基于社区的研究，经过有经验的神经病学家面对面访问得知，终身患病率为0.3%. （二）易患人群 从美国的数据比较分析得知，女性比男性更易患三叉神经痛，如果女性存活时间比男性长的话，其关联性将更强。若患者伴有多发性硬化症，那么她/他可能更容易发生三叉神经痛。高血压和卒中与三叉神经痛也存在关联，但可能是由于几率问题，因为高血压和其他退行性疾病的流行病类似。 （三）潜在的病理生理学机制 许多不同中心的大外科系列研究证实，对于治疗三叉神经痛，三叉神经显微血管减压术是最有效和最持久的。强有力的证据证明，大约95%的患者是由于血管压迫三叉神经所引起的三叉神经痛，然而，目前对于血管是如何压迫三叉神经导致三叉神经痛的病理生理机制仍不明了。 目前较多的学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动，相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢，中枢传出冲动亦通过短路传入，如此叠加造成三叉神经痛发作。 最近的一些研究表明，这种脱髓鞘导致疼痛系统受损，这些患者似乎失去中枢抑制疼痛系统常发生背景痛，即使手术成功，某种形式的异常的躯体感觉功能仍然存在。其他因素也包括遗传基础所致的生物因素可能是重要的，尽管罕见，但是也存在家族聚集的现象。 余下小部分的三叉神经痛病例与多发性硬化症斑块、腔隙性梗死相关脑干三叉神经系统或小脑脑桥病变有关联。脱髓鞘多发性硬化症斑块被报告涉及脑干三叉神经核，然而，经过对患有多发性硬化症的连续病例的研究得知，MRI显示所有患者存在成束的三叉神经根纤维病变，这些研究证据进一步支持中央神经根脱髓鞘在三叉神经痛的作用。 （四）诊断 以下表格为三叉神经痛的主要临床特点和危险信号（见下表格1）。诊断三叉神经痛和其他单侧神经痛一般基于患者的病史，但诊断标准尚未经过病例对照研究证实，主要基于专家共识，头痛专家和从1990s开始的流行病学研究。 表1：三叉神经痛的主要临床特点和危险信号 疼痛位置 疼痛发生在单侧三叉神经分布区域，双侧疼痛仅发生于3%的患者中，两侧很少同时发生疼痛。 周期性 疼痛突然发生，持续数秒或数分钟便突然停止，一天可反复发生很多次。每次疼痛都有一个不应期。疼痛也许会进入一个缓解期，持续几周或几个月；无疼痛发作的时间间隔之间随着时间逐渐缩短。 疼痛特点 电击样、闪电样、刀割样疼痛 疼痛程度 电击样、闪电样、刀割样疼痛 疼痛影响因素 轻轻触到面部，进食，寒风，或振动。 相关因素 很少与慢性疼痛和偏头痛史有关，一些三叉神经痛的患者在经历过主要发作的疼痛后，还可能会经受持续的背景疼。很少有自主神经症状。 危险信号 感觉异常，失聪或其他耳疾，疼痛控制困难，对卡马西平反应差，任何皮肤损伤或口腔病变可能会导致神经周的蔓延，眼神经支或双侧提示良性或恶性病变或多