复杂先天性心脏病的国内治疗进展.pdfVIP

7 04 8 ( )20l2 ll 6 22 ChinJCIinicians(EIectronicEdition)1Novemberl5120l21VoI.61No.22 中华临床医师杂志 电子版 年 月第 卷第 期 家笔谈 专 复杂先天性心脏病的国内治疗进展 徐一君 邓勇志 王学宁 ( ) 3]0 合并的 APCAs 1 复杂先天性必脏病 简称复杂先必病 主要包括法 支 均发自主 动脉 弓降部 发生率为 洛 四联症(TOF)\大 动脉 转位\右 必 室双 出 口\Ebstein 2l%0 1 PDA AP- 多数情况下 同一个肺段 不会存在 和 \ 0 1 1 畸形 肺 动脉 闭锁等必血管 畸形 比较复杂的先必病 CAs 的双重血流供应 即使偶 尔有这种情况 也不会发 复杂先必病患儿 自然病死率极高 1l 岁 的患儿 自然病 生在同一个 支气管肺段0 在 肺血 减 少 型 复 杂先必病 死率约可达 50%1主要与患儿必血管畸形复杂\血流动 1 PDA 1 APACs TOF 扣 合并 的发生率较 高 而 在 和肺 动 力学影响明显\组织器官病理 改变严重有关 1患儿往往 脉 闭锁并室 间隔缺损(PA-VSD)扣也有较高的发生率0 因反复肺炎\肺动脉高压\必力衰竭或严重的缺氧而 夭 1 TOF PA-VSD 1 所 以在临床工作 当扣 对于 或 的患者 术 折 1需要尽早手术治疗0 近年来 1随着我国必脏外科的 前应进行必血管造影检查 1了解肺血来源部位 1为外科 3] 迅速发展 1在 复杂先必病领域 的治疗技术与国际先进 手术方式的制定提供 有效依据 0 PA-VSD主要表 现 水平 已不相上下0 为缺少从右必 室到肺 动脉 的正向血流 1肺血 来 源 多样 一\复杂先必病手术治疗概述 化 1肺 内血管高\低 压病理 改变并存 1固有肺 动脉 的发 复杂先必病按 肺血 来 源 多少可分为肺血减 少 型 育程度差别较大 1部分 患儿合 并有发 育不等的 APCAs (肺缺血型)和肺血增 多型0 0 4]对于 APCAs 参与肺段供血 祝忠群等 的外科处理原 l. I 肺血减少型复杂先必病 肺血减少 型复杂先必 则是单独支配肺段 的侧支应进行单 源化处理以避兔肺 病多为伴