肺外炎性肌纤维母细胞课件.pptVIP

肺外炎性肌纤维母细胞瘤的影像学表现(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)  疾 病 的 概 述 长期以来人们在命名上非常混乱，诸如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤、纤维黄瘤等，甚至还有粘液样错构瘤、炎症性纤维肉瘤、浆细胞瘤、假肉瘤样肌纤维母细胞增生等。 1939年Brunn 最早报道了2例肺的梭形细胞良性肿瘤，其中的梭形细胞曾被一些会诊的病理学家认为是恶性肿瘤成分。 1954年Umiker等提出肺内的这种梭形细胞增生是炎症后肿瘤(post inflammatory tumors) 的观点。不久， 炎症后肿瘤这一名称逐渐过渡成为易于理解和广泛应用的名称—“炎性假瘤” (inflammatory pseudoneoplasm)。 临床发现腹腔脏器的某些炎性假瘤样病变具有潜在恶性，甚至远处转移，“炎性假瘤”的命名受到了挑战。 近年来有关研究发现，病变中肌纤维母细胞遗传克隆性异常及间变性淋巴瘤激酶（ALK）基因重排和表达，证实其本质为肿瘤性增生。 2002年新的 WHO软组织肿瘤分类中，将其正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤，定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的，常伴大量浆细胞和(或)淋巴细胞浸润的肿瘤”。 临 床 及 病 理 组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜