浆细胞病PPT课件.ppt

浆细胞病Plasma cell dycrasias 浆细胞病（Plasma cell dycrasias） 定义： 浆细胞或产生免疫球蛋白的B淋巴细胞过度增殖所引起的一组疾病。 本疾病可分为两型 骨髓瘤（孤立性、多发性、髓外浆细胞病、浆细胞白血病）； 原发性巨球蛋白血症； 重链病； 原发淀粉样变性。 隐性浆细胞病 良性单克隆免疫球蛋白血症； 继发性单克隆免疫球蛋白血症。 病因： 尚未完全明了 可能与遗传有关，有染色体异常 病毒感染 继发于其他疾病（慢性骨髓炎、结核、慢性肝炎） M蛋白 免疫球蛋白两条相似的重链和两条轻链组成，重链γαμδε，轻链κλ。 免疫球蛋白IgG IgA IgM IgD IgE 血清中M蛋白的特点和测定 可能完整的单克隆免疫球蛋白 或为一条重链和一条轻链的免疫球蛋白 采用血清蛋白电泳定量测量法（M蛋白至少＞2g/L或0.2g/dL，才出现单峰） 确定免疫球蛋白的类型（定性） 尿中M蛋白特点和测定 通常是一条游离的轻链 在某些重链疾病中，由某些特定区域的游离重链片段组成 免疫球蛋白电泳：定量测定24小时的轻链蛋白（ κλ ） 本周氏蛋白 多条轻链。分子量小，通过肾小球，从尿排出。 加温45-60℃凝固→沸点重新溶解→冷至60 ℃以下出现沉淀 又称凝溶蛋白 初期时间间歇出现，本周氏蛋白阴性不能排除本病。 多发性骨髓瘤（multipie myeloma） 定义： 浆细胞异常增生的恶性肿瘤，异常浆细胞（骨髓瘤细胞）浸润骨骼和软组织，产生M蛋白，引起骨骼破坏，出现贫血、肾功能损害和免疫功能异常。 发病率：4/100，000，多发性骨髓瘤占恶性肿瘤的1%，血液恶性疾病的10%，通常无法治愈，接受标准治疗病人中位生存时间为4年。 发病高峰年龄：60-70岁，男女比2：1 浸润性表现 1.骨痛 早期和主要症状，发生率75%，腰骶痛（70%），胸痛（20%），肢体其他部位（10%）。 2.骨骼变形和病理性骨折 骨骼变形：主要在胸骨和脊椎，胸骨柄及胸部凹陷，胸肋锁骨连接外呈串珠样结节。 病理性骨折：多发生在肋骨，多在第五肋以下可引起胸腔积液及胸部疼痛。 3.造血器官的损害： 贫血常规多为中度。 4、髓外浸润： 脾、肝、淋巴结，肾常见。 神经系统病变 以胸腰椎脊髓压迫症状为主（10.5%） 大量M蛋白的及其多肽链引起的临床表现 1.易感染性： 与异常M蛋白大量产生，正常免疫球蛋白减少或γ-球蛋白分解增加有关。 细菌感染尤以革兰氏阴性杆菌感染为主（72%） 病毒感染有所增加 感染常是本病致死的主要原因。 2.高粘滞血症 IgA分子易形成多聚体，IgA型更易发生此症。 3.出血倾向 M蛋白被血小板吸附，导致血小板聚集和血小板第3因子释放失常有关。 4.肾功能损害 40-60% 蛋白尿 慢性肾功能衰竭（尿中本周氏蛋白阳性发生率是无本周氏蛋白的2倍） 5.淀粉样变 10-20%，IgD型常见，有淀粉样变者生存＜1年，多死于心脏病。 舌、心、胃肠道、骨骼、平滑肌、神经、皮肤是发生淀粉样变常见部位 SWOG有关多发性骨髓瘤的诊断标准 1.主要标准： ①组织活检为浆细胞瘤； ②骨髓浆细胞增多，＞30% ③ M蛋白IgG ＞3.5/dL或IgA ＞2.0/dL，轻链每日排出＞1g 2.次要标准 ①骨髓浆细胞增多，10-30%； ②M蛋白IgG＜3.5 /dL或IgA ＜ 2.0/dL； ③ 溶骨性改变； ④正常免疫球蛋白降低，IgM ＜50mg/dL， IgA ＜ 100mg/dL， IgG ＜ 600mg/dL。 对于一个有症状的病人，凡符合以下条件者可以诊断 ⑴主要诊断标准①或② +次要标准①、②或③； ⑵主要诊断标准③； ⑶次要诊断标准①+②+③或①+②+④ 国内 诊断标准 MM的分类 MM的分类 临床分型 ⑴IgG型骨髓病 50-60%，血清M蛋白可很高， 常因正常免疫球蛋白明显减少→感染 肿瘤生长缓慢，肿瘤细胞倍增时间10.1月。 ⑵IgA型 占25%， 高钙血症明显，合并感染较少。 出现淀粉样变，出凝血异常发生率较高，易出现高粘滞血症。 肿瘤细胞倍增时间6.3月，预后较差。 ⑶ IgD型 仅占1.5%，60%病人＜60岁，骨外播散，高钙血症、淀粉样变、严重贫血、氮质血症多见 血浆总蛋白通常不高 本周蛋白尿几乎每例都有，90%为λ型 骨髓瘤细胞分化较差，形态较恶，较易并发浆细胞白血病（发生率5%），生存期较短，平均仅9个月。 ⑷轻链骨髓瘤 占20%，生长较快，瘤细胞倍增时间为3.4个月 80-100%有本周氏蛋白 60%有溶骨性损害和高钙血症；更易合并肾功能衰竭和淀粉样变，预后很差。 ⑸IgE型骨髓瘤 很罕见，起特点有明显贫血，血沉快，易并发浆细胞性白血病。 ⑹非分泌性骨髓瘤