[临床医学]免疫缺陷病.pptVIP

IMMUNODEFICIENCY 免 疫 缺 陷 病 提纲: 免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病 免疫功能： 识别自身，排除异己！  -- 抗感染免疫 -- 免疫自稳：清除衰老， 损伤和死亡的细胞，维持自身稳定 -- 免疫监视：识别和清 除突变细胞，防止肿瘤 免疫功能的划分 按效应功能分类 细胞免疫功能 (Cellular immunity) 体液免疫功能 (Humoral immunity) 按抗原特异性分类 天然免疫（Innate immunity): 非抗原特异性，如皮肤和粘膜屏障、干扰素、NK细胞、吞噬细胞等。 适应性免疫 (Adaptive immunity): 抗原特异性，仅由淋巴细胞介导。 免疫反应 : 第一阶段 抗原提呈 第二阶段 淋巴细胞增殖 第三阶段 免疫效应 第四阶段 淋巴细胞凋亡 小结 免疫反应总是伴有炎症反应，治疗 临床疾病的目的是保证适当的免疫 反应，以清除抗原，但应阻止过分 的炎症反应 提纲: 免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病   PHATOCYTOSIS: -- ANTIGEN PRESENTING CELLS (APC)    ﹡ 吞噬功能:  -- 巨噬细胞 , 树突状细胞 (APC) ↓ -- 中性粒细胞↓   ﹡ T 淋巴细胞: -- CD40L ↓, CD28表达 ↓  -- TH1/TH2 ↓  ﹡ B 淋巴细胞: -- 只有IgG能通过胎盘，IgG2在2岁后才发育   ﹡ 补体各成分 均低于成人，4-6后逐渐达到成人水平     小结  出生时免疫细胞及其生物学功能  已发育成熟，新生儿时期暂时性  免疫功能低下主要是由于在宫内  未接触抗原之故。  提纲: 免疫学基础理论复习 小儿免疫功能特点 免疫缺陷病的定义 原发性免疫缺陷病的命名和分类 原发性免疫缺陷病的共同临床表现 原发性免疫缺陷病的实验室过筛检查 原发性免疫缺陷病的治疗原则 继发性免疫缺陷病  --定义: 由于免疫细胞或免疫分子缺陷而致免疫 功能缺陷 --基因突变: 原发性免疫缺陷病(primary   immunodeficiency, PID)  --环境因素相关: 继发性免疫缺陷病（Secondary   immunodeficiency ，SID) 或   免疫功能低下（immunocompromise ） -- 获得性免疫缺陷综合征（Acquired   immunodeficiency syndrome，AIDS)