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运动神经元病及监护 山东省千佛山医院老年病科 张涛 运动神经元病(Motor neuron disease,MND) 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。 二、进行性脊肌萎缩症 （Progressive spinal muscular atrophy） 变性限于脊髓前角细胞。 表现为下运动神经元损害症状。 发病年龄在20—50岁，大多30岁前后。起病缓慢，男多于女。 90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。 有肌束颤。 肌张力、反射减退。 病理征阴性,感觉正常。 波及延髓者存活时间短. 三、进行性延髓麻痹 （Progressive bulbar palsy） 一般为ALS的晚期病人。少数病例早期以延髓麻痹发病。 临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流延、吞咽困难。 检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动。 面肌受累可见表情淡漠、呆板。 双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颏反射亢进，噘嘴反射明显等假性球麻痹症状。 发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。 四、原发性侧索硬化 Primary lateral sclerosis 选择性损害锥体束，极少见，中年以后起病 首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常 皮质延髓束变性出现假性球麻痹 多缓慢进行性 辅助检查 MRI 部分受累脊髓和脑干萎缩 EMG 神经原性改变 肌肉活检 早期为神经原性肌萎缩，无特异性 诊断标准 应该有: 1.下运动神经元征象(包括临床正常而EMG有损害） 2.上运动神经元征象 3.病程呈进展性 应该没有： 1. 感觉症状 2. 括约肌功能障碍 3. 视觉障碍 4. 植物神经功能障碍 5. 巴金森氏病 6. 阿茨海默病 7. ALS样综合征 诊断标准 支持诊断 1.一个或多个区域的肌肉跳动2 肌电图显示广泛神经元性损害3.正常运动和感觉传导速度(末端运动潜伏期可延长)4.无传导阻滞 鉴别诊断 颈椎病脊髓型 发病年龄、症状相似，胸锁乳突肌肌电图基本正常。 脊髓空洞症 分离性感觉障碍，MRI可见空洞。 颈髓肿瘤 脑干肿瘤 抑郁情绪 大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹 后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪 要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药， 心理疏导 球麻痹 构音障碍 吞咽困难、呛咳、流涎 构音障碍 临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期由语言康复医生指导非常重要 处理措施包括: 鼓励患者减慢讲话速度 局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛 软腭修复及抬高软腭 吞咽困难 50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体重下降、流涎和吸入性肺炎 应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气 药物帮助解决吞咽困难: 巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克 抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎 必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感染 流涎 严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象 正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃 丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎 处理措施： 包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗和护理 抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效 阿托品或东莨菪碱 阿米替林可改善睡眠，心境和流涎