肉芽肿性多血管炎课件课件.ppt

CT表现 肺实变多由于肺泡出血所致，毛玻璃样密度影代表肺实变的早期阶段。楔形病灶是另一类较常见肺部CT 表现，肺梗死的病理基础是坏死性血管炎累及小动脉及小静脉引起的出血性肺梗死，CT表现为肺内楔形病灶，边缘清楚或不清楚，尖端指向肺门，宽基底位于胸膜面，可以看到血管进入征象及胸膜的增厚。 肺Wegener肉芽肿可并发支气管病变，包括支气管壁增厚、管腔狭窄、溃疡和广泛细支气管周围炎等，可并发肺不张。肺Wegener肉芽肿较少出现肺门和纵隔淋巴结肿大。还有一些其它表现，如胸腔积液，间质浸润，肺门、纵隔或锁骨下淋巴结肿大，有的病灶出现病灶钙化，钙化主要出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见。还有的病灶出现自发性气胸等。 * * 结节或肿块周围可见晕轮征、供养血管征。晕轮征提示肺结节或肿块出血，CT表现为结节或肿块周围磨玻璃密度影；供养血管征CT表现为血管影进入结节或肿块内，提示病变以血管为中心生长。 * * 病例1：双肺多发大小不等结节，右肺中叶结节周围见晕轮征及供养血管征。 * 病例2：右肺下叶肿块周围见晕轮征 * 病例3：双肺多发结节伴空洞，部分空洞见气液平面。 * 病例4：左肺斑片状实变，右肺中下叶结节灶，中叶结节见供养血管征。 * 病例5：左下叶肺梗死，左肺下叶楔形病灶，边缘清楚，宽基底位于胸膜面，尖端指向肺门。 * 病例6：纵隔淋巴结增大。 * 病例7：经治疗CT随访：左肺下叶片状磨玻璃密度影，右肺下叶及左肺下叶多发结节灶。 * 病例8：右上肺胸膜下病灶，伴厚壁空洞，邻近胸膜楔形增厚。 * 病例9：右下肺结节，病灶后份可见结节状钙化，边缘光滑，周围无卫星病灶。（钙化主要出现在治疗后肿块的边缘，相对较少见） * 诊断 对临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征者，实验室检查C-ANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿者可确诊。 有时只有二联征或仅局限某一部位病变，组织病理不典型或不能活检时，则诊断有一定困难。 ACR的1990年GPA分类诊断标准：?鼻或口腔炎症：痛或者无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物；?胸部X线异常：胸片示结节、固定浸润或空洞；?尿沉渣异常：镜下血尿（＞5个红细胞/HP）或红细胞管型；?病理：动脉壁、动脉周围或血管外部区域有肉芽肿炎症。有2项阳性即可诊断GPA。 * 鉴别诊断： WG鉴别诊断1——肺结核：肺Wegener肉芽肿的浸润性病灶为斑片状、絮状和粟粒状或单发的结节空洞时，与肺结核二者之间难以鉴别诊断，但肺结核患者常同时有低热、盗汗等结核中毒的临床症状，病变具有多发、多形、多钙化，病灶吸收消散慢的特点。病变好发于两肺上叶和下叶的背段，而Wegener肉芽肿病变范围广泛，各个肺野均可出现，缺乏规律性，结核球的密度较高，内部常有钙化，可有空洞，一般较小，洞壁较厚，壁内常见斑点状钙化，结节周围多出现斑点状和条索状“卫星灶”，肺内可有浸润性病变，但极少出现楔形阴影，因此，多数情况下能与结核鉴别。 * WG鉴别诊断2——肺真菌病： Wegener肉芽肿与霉菌性肉芽肿的CT表现极为相似，且二者均可出现“游走性”，即老结节愈合后，在肺内其他部位又出现与原结节相似的新结节，但霉菌性病变的空洞内多见霉菌球，因此空洞表现为“新月形”，且霉菌球位置变化，“新月征”的位置随之变化，且霉菌感染多发生于免疫力低下患者，据此可鉴别大部分病例。 * WG鉴别诊断3——癌性空洞： 结节空洞是病变的重要特点，约半数病例出现结节空洞，当为单发的偏心厚壁空洞时，须与癌性空洞进行鉴别，癌性空洞常见壁结节，且多见肺门和纵隔淋巴结肿大，据此两者可以鉴别。 WG鉴别诊断4——肺转移瘤：转移瘤常有原发肿瘤病史，病灶多分布于肺野外带，边缘一般光滑锐利，结节进行性增大，很少形成空洞，如有空洞形成，空洞一般不随病程变化，极少伴发肺泡浸润性病变和楔形阴影。 * ●WG鉴别诊断5——肺脓肿：肺脓肿常伴有高热、脓臭痰等感染病史，且空洞内常有液气平面，血源性肺脓肿可伴有肺泡浸润性病变和楔形阴影，易出现空洞，但其结节大小短期内变化明显，且空洞内常有气液平面，空洞可在一至数日内明显增大，洞壁变薄，同时，临床上有高热、血白细胞计数升高等急性感染表现，出现空洞后，痰检多可确定致病菌，但如果临床大剂量抗生素治疗无效或同时合并鼻窦、眼的症状，就要考虑Wegener肉芽肿积极采取实验室检查，及早诊断、早期治疗可以阻止向全身发展。 * ●WG鉴别诊断6——结节病、变应性肉芽肿、血管炎及脓毒性肺栓塞：多发结节还要与结节病、变应性肉芽肿、血管炎及脓毒性肺栓塞鉴别。结节病临床症状轻，以两肺门纵隔淋巴结肿大为主，变应性肉芽肿和血管炎以一过性浸润性阴影为主。脓毒性肺栓塞不常见，有相关病因，如三尖瓣感染性心