重症肌无力详解.pptVIP

腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+) 抗胆碱酯酶药物试验 ②腾喜龙(tensilon)试验 诊断 * 用低频(≤5Hz)高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性 神经重复电刺激检查 诊断 * 明确的病史 新斯的明腾喜龙也可改善症状 (2) 肉毒杆菌有机磷中毒\蛇咬伤引起NMJ传递障碍 鉴别诊断 (3) 其他肌无力 肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢神经症引起 * 1. 抗胆碱酯酶药 溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量) 吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg 少数患者可用新斯的明1~2mg, 肌肉注射 可改善症状, 不能影响病程 治疗分为药物治疗和手术治疗 * 腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小出汗等 毒蕈碱样副作用 预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强唾液过多 1. 抗胆碱酯酶药 治疗 * 抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用 用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量 疗程个体化 Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等 副作用 病因治疗 2. 皮质类固醇 治疗 * ①大剂量泼尼松(开始60~80 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日5~15mg/d) 隔日用药可减轻副作用, 1个月症状改善, 数月疗效达高峰 ②甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用3~5d, 1~3个疗程 用于反复发生危象 大剂量泼尼松不缓解 2. 皮质类固醇 治疗 * ①硫唑嘌呤 2~3mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始 严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善不明显可试用 小剂量皮质类固醇疗效不持续患者 骨髓抑制, 易感染 应定期检查血象肝、肾功能, 白细胞3?109/L停用 3.免疫抑制剂 病因治疗 治疗 * 疗效持续数日数月, 安全, 费用昂贵 暂时改善病情急骤恶化肌无力危象患者症状 胸腺切除术前处理, 避免改善术后呼吸危象 4. 血浆置换 病因治疗 治疗 * 剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用3~5d 用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行 副作用: 头痛, 感冒样症状, 1~2d可缓解 5. 免疫球蛋白 病因治疗 治疗 * 60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解 6. 胸腺切除 病因治疗 症状严重患者一般不宜胸腺切除 可改善缓解症状, 疗效常在数月或数年后显现 治疗 ：手术治疗 * 抗胆碱酯酶药量不足引起 肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生 呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象 肌无力危象：也称溴吡斯的明不足危象 最常见（约1%MG患者出现） 维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复 7. 危象的处理 治 疗 * 出现肌束震颤或毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 或瞳孔缩小 胆碱能危象 立即停用抗胆碱酯酶药 待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药过量所致 腾喜龙无效或加重 治 疗 * 腾喜龙试验无反应 反拗危象 停用抗胆碱酯酶药, 输液维持或改用其他疗法 7. 危象的处理 抗胆碱酯酶药不敏感所致 治 疗 * 分型 原因 临床表现 处理 肌无力 病情恶化，药物用量不足 全身无力、烦躁不安、咳嗽无力、语音低微 新斯的明１mg肌注 胆碱能 胆碱酯酶药物过量 吞咽及咳嗽困难、瞳孔缩小、流涎、出汗、恶心、呕吐、腹痛、肠鸣音亢进、肌肉震颤、心率缓慢 阿托品１～２mg ＩＶ 反拗 药物不敏感 药物剂量未变，但突然失效，检查无胆碱能副作用征象 停用相关药物，电解质平衡 * 气管切开无菌操作护理 雾化吸入, 及时吸痰 保持呼吸道通畅 呼吸肌麻痹 立即气管切开 人工呼吸器辅助呼吸 防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救成功关键 7. 危象的处理 治 疗 * 【护理要点】 ?1、心理护理：本病起病急，进展快，病人常因呼吸费力而紧张、恐惧，常表现为躁动不安及依赖心理。 护士应及时了解病人的心理状况，耐心倾听，不催促打断病人的表述，为构音障碍的病人准备纸、笔、