[医学]川 崎 病-重庆市儿童医院课件2009.pptVIP

川 崎 病Kawasaki Disease(皮肤粘膜淋巴结综合征Mucocutaneous lymph node syndrome） 提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 概述 ＊ 为全身性血管炎，主要影响中动脉 --1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 --1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导 --按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征 --全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年3000例,日本已有15万病儿  概述-- 1976年我国首例川崎病报导，发病  率逐年增多，呈散发或小流行-- 80%为5岁以下，平均发病年龄1.5 岁，男女=1.5:1-- 20%的病例发生冠状动脉损害，在 日本和美国是首位继发性心脏病 提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 --病因：流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸 杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实。--发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易  感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导 致免疫性损伤。   超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等. 超抗原↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓ IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓自身抗体 ↓ ↓血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓ 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓ 血管壁损害 提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 血管炎,累及小,中,大动脉,易累及冠状动脉 --I 期: 1-2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主； --II 期: 2-4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤;  --III期: 4-7周,中动脉发生肉芽肿; --IV 期: 7周-数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻 塞的动脉可再通。 提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 1.发热:持续1-2周或更长,达39-400C 2.双眼球结合膜充血,无脓性分泌物 3.口唇及口腔粘膜出血,杨梅舌,唇皲裂 4.掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾 端膜状脱 皮,重者指趾甲可脱落 5.多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和 脱皮 6.颈淋巴结肿大 7.其他:无菌性脑膜炎,消化道症状, 心血管表现 --发生冠状动脉损害的危险因素： ■ 1岁内男婴 ■ 发热2周以上  ■ 血沉 100mm/hr 或持续4周以上 ■ 有体动脉瘤--心肌梗塞的危险因素： ■ 冠状动脉瘤 8mm  ■ 呈囊状/连珠状/香肠状 ■ 急性期发热 3周 ■ 年龄 2岁 ■ 单用糖皮质激素治疗 提 纲 概述 病因和发病机制 病理 临床表现 实验室检查 诊断 治疗 预后 无特异性实验室检查-- 血液学检查：WBC↑，中性粒细胞↑和核左移；轻度贫  血；2-3周时血小板↑；急性期反应物（CRP，SR）。-- 免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑; CIC↑； IL-6↑，IL-1↑，TNF-α ↑。-- 心电图：ST-T改变，心动过速，心肌梗死图象。-- 胸片：肺纹理增多，模糊或有片状影，心影可扩大。-- 超声心动图（2～3周）：可见心包积液，左室增大，  返流；可有冠状动脉扩大，狭窄和瘤形成。-- 冠状动脉造影：可了解冠状动脉病变程度。 提 纲 概述