系统性红斑狼疮(同济).ppt.pptVIP

系 统 性 红 斑 狼 疮systemic lupus erythematosus 华中科技大学同济医学院附属同济医院内科学系 系统性红斑狼疮是慢性炎症性自身免疫病。 女性患病率大概是男性的8倍；20－45岁为好发年龄。 血清具有大量不同的自身抗体。 系统性红斑狼疮可以引起皮肤、心脏、肺、肾、以及神经系统等多脏器损害。 病因 病因尚不清楚。 遗传素质(genetic predisposition) 雌激素(estrogen) 环境因素(environmental factor) 紫外线，药物，食物， 感染， 过敏等等 发病机制 一、细胞免疫异常 T淋巴细胞、B淋巴细胞、细胞因子 二、体液免疫异常 多种自身抗体，循环免疫复合物等 病理 SLE的基本病理变化： 1、结缔组织的基质发生粘液性水肿； 2、结缔组织的纤维蛋白样变性； 3、坏死性血管炎。 受损器官的特征病理改变： 1、苏木紫小体； 2、“洋葱皮样”病变。 临床表现 发热，疲倦 皮疹 蝶形红斑或颧部红斑 光敏感 脱发 口腔溃疡 雷诺现象 三、骨关节与肌肉 85%关节痛，40%肌痛，5%肌炎。 长期激素治疗的病人5~8%发生股骨头无菌性坏死。 四、狼疮性肾炎( lupus nephritis, LN)　 约75％患者有肾脏病的临床表现 五、心血管病变 六、呼吸系统病变 七、消化系统病变 八、神经系统狼疮 提示病情危重， 预后差。 九、血液系统 溶血性贫血 血小板减少症 淋巴细胞绝对数减少 白细胞减少 十、干燥综合征（Sjogrens syndrome） 十一、眼 视网膜病变，结膜炎、角膜炎等。 十二、其他 淋巴结轻~中度肿大，肝、脾肿大。 实验室检查 一、一般检查 1、血常规 2、尿常规 3、血生化指标异常 4、ESR?，CRP?。 二、免疫学检查 1、抗核抗体谱 （1）抗核抗体 （Antinuclear antibody, ANA） 正常效价1：40。 敏感性95% 特异性65% （2）抗双链DNA（ds-DNA）抗体 敏感性70%，特异性95%，效价与病情平行。 （3）抗ENA 抗体 抗 Sm抗体：敏感性25~30%，特异性99%，可用于回顾性诊断。 抗RNP抗体 抗SSA（Ro）抗体 抗SSB（La）抗体 抗rRNP抗体 抗核小体抗体 2、抗磷脂抗体 抗磷脂综合征：抗磷脂抗体阳性，血栓形成，习惯性流产，血小板减少。 3、其他自身抗体：抗血细胞膜抗体、 类风湿因子 4、补体（Complement, C）： CH50?， C3?，C4?。 5、循环免疫复合物 （circulating immunocomplex, CIC） 6、免疫球蛋白 （immunoglobulin, Ig） 三、免疫病理学检查 1、肾活检 对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后有价值。 狼疮肾炎的病理分型： 1、正常或轻微病变型； 2、系膜病变型； 3、局灶增殖型； 4、弥漫增殖型； 5、膜性病变型； 6、肾小球硬化型。 2、皮肤狼疮带试验 四、其他辅助检查 ECG、UCG、X线、CT等。 诊断 美国风湿病学会1982年SLE分类标准 颧部红斑 盘状红斑 光敏感 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎 肾病变 神经系统病变 血液系统异常 免疫学异常 抗核抗体 上述11项中 ≥4项，则可诊断SLE。 鉴别诊断 1、类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA） 2、多发性肌炎/皮肌炎 （polymyositis, PM / dermatomyositis, DM） 3、药物性狼疮(drug-induced lupus) 4、肾小球肾炎(glomerulonephritis, GN) 肾病综合征(nephrotic syndrome, NS) 5、结核性胸膜炎或心包炎 6、其他：神经系统疾病、血液病等鉴别。 治 疗 治疗原则：早期个体化治疗。 一般治疗 休息，精神和心理治疗，卫生宣教，避免诱发因素和刺激，