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恶 性 淋 巴 瘤 南昌大学第一附属医院 张凌 讲授目的与要求 掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现，诊断依据，临床分期 熟悉淋巴瘤的治疗原则 定 义 是原发于淋巴结及其他器官中的淋巴组织的恶性肿瘤 分为霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤两大类。 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同病理类型的淋巴瘤其临床表现、对治疗的反应和预后有很大的差异 中国流行病特点 沿海和中部内地 年龄曲线高峰40岁左右，呈单峰 HD比例欧美 NHL中滤泡型比例很低 T细胞约占34%，远多于欧美，与日本相近 淋巴母细胞淋巴瘤/白血病较多 原发咽淋巴环伴消化道受累较多 病 因 病毒感染 已证明某些动物的淋巴瘤是病毒引起的，目前认为人类淋巴瘤组织增生性疾病与病毒感染也有关。Burkitt淋巴瘤与EB病毒有关，人类周围型T细胞淋巴瘤系一种RNA病毒(人类T细胞淋巴瘤病毒HTLV)引起 慢性幽门螺杆菌感染 粘膜相关淋巴瘤 免疫缺陷或免疫失调 其他因素 治疗 病 理 判断为恶性淋巴瘤的组织学依据主要是: 1.淋巴结正常结构破坏 2.淋巴结包膜浸润 3.细胞呈异形性 进一步分型必须依靠免疫组化 霍奇金淋巴瘤病理分类 具有诊断意义的巨细胞双核者称为Reed-Sternberg氏细胞，根据RS细胞的形态学和免疫表型及细胞背景的成分区分亚型 1966年Rye会议分型,将其分为四型: 淋巴细胞为主型(LP) 结节硬化型(NS) 混合细胞型(MC) 淋巴细胞消减型(LD) 霍奇金淋巴瘤病理分类 1994年国际淋巴瘤研究组（REAL分类） 结节性淋巴细胞为主型（NLPHL） 淋巴细胞富有经典型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞削减型 非霍奇金淋巴瘤分类 1942 Gall和Mallory 1966 Rappaport 结节型 弥漫型 1975 Lukes和Collins 免疫功能与形态 1982 美国NCI 工作分类 1985 中国 成都会议分类 1992 Kiel新分类 1993 ILSG 欧美修改分类（REAL分类） 1997、 2001 WHO分类 美国工作分类（WF分类） 2001年WHO分型 常见组织学分类 国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究 DLBCL 31% 滤泡性 22% 小淋巴细胞（CLL型） 6% 套细胞型 6% 周围T细胞 6% 边缘区B细胞MALT型 5% 余下各亚型均2% 临床表现 临床表现多样化 任何部位淋巴组织均可原发部位或受侵犯 不同部位的病变可为不同症状 晚期可侵犯淋巴组织以外的部位 首发无痛性淋巴结肿大 HD90% NHL60% 颈部 60%~80% 腋下6%~20%，腹股沟6%~12% 临床表现 纵隔淋巴结受累可发生纵隔压迫综合征、肺浸润、肺不张、胸腔积液 腹腔淋巴结受累(腹膜后腹主动脉旁，肠系膜)可出现腹痛、腰痛、腹块、大小便困难 消化道(粘膜下)淋巴组织受累可出现腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻、便血、肠穿孔、吸收不良综合征 临床表现 脾病变：可有脾大、脾功能亢进 肝病变：见于疾病晚期,肝大及肝功能异常，部分病人可因肝门淋巴结肿大或肝内胆汁郁积引起阻塞性黄疸 骨骼病变：约占0%~15%，最常见于胸椎和腰椎，肋骨及颅骨次之。表现为骨痛、病理性骨折等。NHL骨髓侵犯较常见 神经系统病变：常见有头痛、癫痫发作、颅内压增高、脊髓压迫及截瘫等 临床表现 全身症状 发热－－可以是不规则热型，也可以是特征性周期热型—回归热，发热原因可能与肿瘤细胞进入血循环有关 盗汗－－可以很明显 体重减轻－－半年内无特殊原因体重减轻10%以上 被称为B症状 瘙痒 浅表淋巴结肿大特点 无痛、表面光滑，扪之质韧，饱满，均匀 早期活动，晚期相互融合，与皮肤粘连，不活动，或形成溃疡 淋巴结增大有呈渐进性（HD或低度恶性NHL） 有的迅速增大（高度恶性NHL） 少有增大的淋巴结经抗炎、抗结核治疗后，可一度缩小，以后再度肿大 极罕见的肿大淋巴结可自然消退 皮肤病变 皮肤损害：皮肤病变有特异性和非特异性。特异性病变即淋巴瘤的皮肤浸润，表现多样化，肿块、结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹、斑疹等。非特异性病变仅为普通炎症改变,表现为搔痒、带状疱疹等 骨髓侵犯 淋巴结区示意图 诊 断 为确定诊断所做的完整检查包括下列步骤 必需性检查 1. 有经验肿瘤病理学家诊断的组织活检 2. 详细病史，有无B症状 3. 全面体