Brugada综合征和特发性J波-课件幻灯演示幻灯片.pptVIP

Brugada综合征的分子生物学 SCN5A基因突变 未知基因突变 有的Brugada综合征病人与SCN5A突变无关， Brugada综合征和特发性J波 杨钧国 华中科技大学同济医学院 心血管病研究所 1992年西班牙巴塞罗那大学的Brugada等报导了1组8例 心脏性猝死 都无器质性心脏病变 而在心电图上呈右束支阻滞伴V1-V3导联 ST段抬高的病例。 1998年，他们又报道了由西班牙,法国,意大利,荷兰,瑞士,巴西,乌拉圭等近20家医院的63例病例 41例1次的心脏骤停或晕厥发作史 22例无症状病人在随访期间，6例发生了心脏事件。 因此认为此综合征强烈提示发生恶性室性心律失常。 Brugada综合征 Brugada综合征又称STV1-V3抬高，右束支阻滞和猝死综合征。主要表现为多形性室速或室颤发作，出现反复晕厥或猝死 心电图表现为正常QTC间期， V1至V3导联的ST段抬高和右束支阻滞 经心脏超声、心室造影甚至右室心肌活检等检查心脏无异常改变 发病率 在日本和南亚，Brugada综合征，是心脏性猝死的主要原因，其引起的室颤占特发性室颤的40％～60％ Brugada综合征发病率最高的，是亚洲地区的女性 发病年龄 首次发生心律失常的年龄为 2-77岁，平均35-41岁。 Brugada综合征 I型