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病理读片 新乡医学院第一附属医院 韩东明 闫瑞芳 病例1 患者 ，男 ，62岁 ，左侧肢体 感觉运动障碍6年 ，左下肢肌 张力增高。 T2WI T2WI T2WI T1WI T1WI T1WI T2WI T2WI T2WI T2WI T2WI T1+C T1+C 病理切片 病理结果 灰白碎软组织1x0.5x0.5cm (C5-T3)神经鞘瘤。 S-100(+),Ki-67(1+) ，SMA(- ),Vim(+),CD117(-)  脊髓髓内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤 的 4% , 其中以星形 细胞瘤和室管膜瘤最常见 ，占80-90%。  神经鞘瘤是椎管内的常见肿瘤, 多位于髓外硬膜下, 位于 髓 内的十分罕见。  脊髓髓内神经鞘瘤是指发生在脊髓髓内不是 直接起源于脊 神经的神经鞘瘤。  发病机制 到目前为止髓内神经鞘瘤的起源还没有一个 明 确答案, 根据临床、手术、病理推测主要有以下几种起因:  ① 起源于脊神经后根的雪旺氏细胞;  ②沿髓内血管周围神经分 布的雪旺氏细胞;  ③源自胚胎发育第 4 周神经嵴封闭过程中, 部分雪旺氏细 胞异位;  ④来源于中胚层的软膜细胞;  ⑤髓内 迷走的周围神经纤维;  ⑥来自创伤性脊髓损伤或慢性中枢神经 系统疾患。  临床分析 髓内神经鞘瘤的临床表现与肿瘤的大小、位 置 有关, 具备一般髓内肿瘤的特点, 多引起受累脊髓平面下的 上运动神经元损害的表现, 常先后出现疼痛、麻木、瘫痪、 二便 障碍、肌萎缩和呼吸困难等。病史和年龄无明显特异 性。肿瘤的 位置多位于上段脊髓, 其次为胸段占 22%  M R I是诊断 椎管内占位病变的有效手段, 不难区分髓内和 髓外肿瘤, 但髓 内神经鞘瘤却没有特异性指征, 不能很好的 与最常见的髓内胶 质瘤鉴别。  一般来说, 髓内神经鞘瘤M R I表现 T 1 加权像为等 或低信 号, T 2 加权像为高、低或混杂信号, 多与脊髓界限清晰, 可 伴有脊髓空洞、水肿或囊变, 摄入 GD-DTPA 增强后明显 强化 ，可 见肿瘤边界光滑清晰。由于髓内神经鞘瘤发病率 极低, 故很 容易误诊。  当M R I 显示髓内病变显著增强、边界光滑清晰时应想到 神经 鞘瘤的可能性。 鉴别诊断 血管母细胞瘤 星形细胞瘤表现为脊髓梭形增粗 ,与正常脊髓分界不清。 T1WI多呈等或 低等混杂信号 , T2WI为高信号。增强扫描肿 瘤呈条片 状中等信号强度改变。 室管膜瘤 范围相对局限 ,呈膨胀性生长 ,长圆形或腊肠状 ,与 邻 近脊髓分界清楚。其重要的病理特点是继发瘤体上界 或下 界广泛性空洞 ,而星形细胞瘤此类继发空洞则相 对少见 。空 洞内液化坏死蛋白含量较高 ,故 T1WI信 号介于肿瘤实体和脑 脊液之间 ,分界欠清晰 ,增强后肿 瘤实体明显强化 ,使空洞清 楚显示。 病例2 患者 ，女 ，66岁 ，感觉腹胀 半年余。 T1WI T2WI T2WI T2WI T2WI T2WI T2WI T2WI T2WI 病理切片 病理结果 冰冻：子宫血管平滑肌脂肪 瘤。建议做免疫组化进一步 诊断。 血管平滑肌脂肪瘤是位于肾 内或肾旁的多发生于妇女的错构瘤样病 变,偶 见于淋巴结、肝脏、纵隔及皮肤,位 于子宫者十分罕见。 子宫内的血管平滑 肌脂肪瘤起源尚不明确,可能属于良性中胚层肿瘤,起源 于子宫未分化间叶细 胞。近年来研究则认为此瘤的组织发生 是来自血管 周上皮样细胞。此病术前难 以诊断,而是在术中冰冻或术后病理得 到确诊。 镜下可见肿瘤由成熟脂肪组 织,厚壁血管(缺乏弹力层)及平滑肌束 成分混 合而成;血管壁厚薄不均,扭曲; 平滑肌束围绕血管并向周围脂肪组织延 伸。 该肿瘤是否有内分 泌功能仍需进一步研究。因此对绝经后 子宫出血应想 到本病并进行相关检查以 利于诊治。 鉴别诊断  （1 ）子