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病理读片
新乡医学院第一附属医院
韩东明 闫瑞芳
病例1
患者 ,男 ,62岁 ,左侧肢体
感觉运动障碍6年 ,左下肢肌
张力增高。
T2WI
T2WI
T2WI
T1WI
T1WI
T1WI
T2WI
T2WI
T2WI
T2WI
T2WI
T1+C
T1+C
病理切片
病理结果
灰白碎软组织1x0.5x0.5cm
(C5-T3)神经鞘瘤。
S-100(+),Ki-67(1+) ,SMA(-
),Vim(+),CD117(-)
脊髓髓内肿瘤约占中枢神经系统肿瘤 的 4% , 其中以星形
细胞瘤和室管膜瘤最常见 ,占80-90%。
神经鞘瘤是椎管内的常见肿瘤, 多位于髓外硬膜下, 位于 髓
内的十分罕见。
脊髓髓内神经鞘瘤是指发生在脊髓髓内不是 直接起源于脊
神经的神经鞘瘤。
发病机制 到目前为止髓内神经鞘瘤的起源还没有一个 明
确答案, 根据临床、手术、病理推测主要有以下几种起因:
① 起源于脊神经后根的雪旺氏细胞;
②沿髓内血管周围神经分 布的雪旺氏细胞;
③源自胚胎发育第 4 周神经嵴封闭过程中, 部分雪旺氏细
胞异位;
④来源于中胚层的软膜细胞;
⑤髓内 迷走的周围神经纤维;
⑥来自创伤性脊髓损伤或慢性中枢神经 系统疾患。
临床分析 髓内神经鞘瘤的临床表现与肿瘤的大小、位 置
有关, 具备一般髓内肿瘤的特点, 多引起受累脊髓平面下的
上运动神经元损害的表现, 常先后出现疼痛、麻木、瘫痪、
二便 障碍、肌萎缩和呼吸困难等。病史和年龄无明显特异
性。肿瘤的 位置多位于上段脊髓, 其次为胸段占 22%
M R I是诊断 椎管内占位病变的有效手段, 不难区分髓内和
髓外肿瘤, 但髓 内神经鞘瘤却没有特异性指征, 不能很好的
与最常见的髓内胶 质瘤鉴别。
一般来说, 髓内神经鞘瘤M R I表现 T 1 加权像为等 或低信
号, T 2 加权像为高、低或混杂信号, 多与脊髓界限清晰, 可
伴有脊髓空洞、水肿或囊变, 摄入 GD-DTPA 增强后明显
强化 ,可 见肿瘤边界光滑清晰。由于髓内神经鞘瘤发病率
极低, 故很 容易误诊。
当M R I 显示髓内病变显著增强、边界光滑清晰时应想到
神经 鞘瘤的可能性。
鉴别诊断
血管母细胞瘤
星形细胞瘤表现为脊髓梭形增粗 ,与正常脊髓分界不清。
T1WI多呈等或 低等混杂信号 , T2WI为高信号。增强扫描肿
瘤呈条片 状中等信号强度改变。
室管膜瘤 范围相对局限 ,呈膨胀性生长 ,长圆形或腊肠状 ,与
邻 近脊髓分界清楚。其重要的病理特点是继发瘤体上界 或下
界广泛性空洞 ,而星形细胞瘤此类继发空洞则相 对少见 。空
洞内液化坏死蛋白含量较高 ,故 T1WI信 号介于肿瘤实体和脑
脊液之间 ,分界欠清晰 ,增强后肿 瘤实体明显强化 ,使空洞清
楚显示。
病例2
患者 ,女 ,66岁 ,感觉腹胀
半年余。
T1WI
T2WI
T2WI
T2WI
T2WI
T2WI
T2WI
T2WI
T2WI
病理切片
病理结果
冰冻:子宫血管平滑肌脂肪
瘤。建议做免疫组化进一步
诊断。
血管平滑肌脂肪瘤是位于肾 内或肾旁的多发生于妇女的错构瘤样病 变,偶
见于淋巴结、肝脏、纵隔及皮肤,位 于子宫者十分罕见。
子宫内的血管平滑 肌脂肪瘤起源尚不明确,可能属于良性中胚层肿瘤,起源
于子宫未分化间叶细 胞。近年来研究则认为此瘤的组织发生 是来自血管
周上皮样细胞。此病术前难 以诊断,而是在术中冰冻或术后病理得 到确诊。
镜下可见肿瘤由成熟脂肪组 织,厚壁血管(缺乏弹力层)及平滑肌束 成分混
合而成;血管壁厚薄不均,扭曲; 平滑肌束围绕血管并向周围脂肪组织延 伸。
该肿瘤是否有内分 泌功能仍需进一步研究。因此对绝经后 子宫出血应想
到本病并进行相关检查以 利于诊治。
鉴别诊断
(1 )子
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