未见造血细胞nsaa骨髓象.ppt

流行病学情况 全世界日本最高，我国居中，欧美国家较低。 男女发病率接近。 各年龄阶段都有发病，老年人相对较多。 举例：一例SAA患者血常规结果 WBC 1.30×109／L [N] 0.36×109/L HGB 58g/L PLT 15×109／L MDS病态造血 Pelger-Hüet畸形 环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞 巨核系病态造血 淋巴样小巨核细胞 * * 再生障碍性贫血 （aplastic anemia, AA） 第六篇 血液系统疾病 第五章 江西医学高等专科学校 宋晓东 1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制 讲授目的和要求 讲授主要内容 AA的定义 病因 发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 是指原发性骨髓造血功能衰竭症 骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染 免疫抑制剂治疗有效 重型再障（severe aplastic anemia,SAA） 分为 非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA） 或称温和型AA（moderate aplastic anemia, MAA） 再生障碍性贫血的定义 病 因 发病原因不明确，可能为： 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19 (human parvovirus B19) 化学因素：氯霉素、磺胺类、抗肿瘤化疗药物、苯 放射线：X射线、放射性核元素 免疫异常 发病机制  1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓ 2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏 3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑ 近几年认为再生障碍性贫血机制是免疫异常。T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞进直接杀伤造血干细胞及 淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是主要的发病机制。 临床表现 快速进展的贫血 感染、发热 广泛出血 ，颅内出血危险 重 型 再 障 非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻 实验室检查 SAA呈重度全血细胞↓ WBC＜2×109／L [N]0.5×109/L PLT＜20×109／L 网织红细胞绝对值＜15×109／L NSAA:达不到SAA的程度 一、血象 外周三系减少，淋巴细胞比例升高 NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板 SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少 SAA多部位增生重度减低，粒、红系及巨核细胞缺乏 淋巴细胞、非造血细胞（网状细胞及浆细胞）比例↑ 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） 二、骨髓象 SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低 NSAA骨髓象：有核细胞增生 减低 SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未见造血细胞 NSAA骨髓象:淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈“炭核”样 正常骨髓组织 再障骨髓组织 （脂肪组织填充） 骨髓活检  三、发病机制检查 CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑ 血清IL－2、IFN－γ、TNF↑ 骨髓细胞染色体核型正常，若核型异常，考虑诊断MDS，或AA发生转化为克隆性疾病 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性 溶血检查均阴性 诊断标准 全血细胞减少，淋巴细胞比例↑ 网织红细胞绝对值↓ 一般无肝、脾、淋巴结肿大 骨髓多部位增生↓ 骨髓活检造血组织↓ 除外引起全血细胞减少的疾病 重度再障(SAA-Ⅰ)诊断标准 血象具备下述三项中的两项： 1、网织红细胞百分数0.01,绝对值＜15×109／L 2、[N]