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血小板减少性紫癜thrombocytopenic purpura 天津医科大学总医院 瞿文 临床分类： 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 继发性血小板减少性紫癜 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 特发性血小板减少性紫癜 (ITP) idiopathic thrombocytopenic purpura 定义：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，其特点是血小板寿命缩短，骨髓内巨核细胞数正常或增多，患者的血清或血小板表面常存在抗血小板抗体。 ITP可分为急性型和慢性型两类。 发病机制 *血小板抗体：75%患者血小板相关抗体（PAIg）及血小板相关补体C3增高。与血小板自身抗体结合的血小板膜糖蛋白抗原类型有GPIIb/IIIa,GPIb/IX,结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面的Fc受体结合，易被吞噬破坏。 *血小板生存期缩短：脾脏对包裹抗体的血小板的“扣押” (1)脾产生抗血小板抗体 (2)巨噬细胞介导的血小板破坏 （一）急性型： 5.皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。 6.黏膜出血多见于鼻、齿龈，口腔可有血泡。 7.胃、肠道及泌尿道出血，颅内出血少见，但有生命危险， 8.脾脏常不肿大，血小板显著减少。 9.病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4-6周。 10.成人ITP中急性型不到10%。 （二）慢性型： 1.常见于年轻女性，女性为男性3-4倍。 2.起病隐匿，症状较轻。 3.出血常反复发作，每次出血可持续数天到数月。 4.出血程度与血小板计数有关，其计数50X109/L常为损伤出血，在20-50X109/L之间常有不同程度的自发出血， 20X109/L常有严重出血。 （二）慢性型： 5.皮肤紫癜以下肢远端多见，可有鼻、牙龈、口腔黏膜出血。 6.女性月经量过多有时是唯一症状，也有颅内出血引起死亡者。 7.自发性缓解少见。 8.少数反复发作可引起贫血，无脾大。 实验室检查 （一）血液检查 1.外周血血小板计数明显减少：急性型常20X109/L；慢性型常 为30-80 X109/L； 2.血小板形态：平均血小板体积增大，血小板分布宽度增加 3.血小板功能：聚集功能可轻度异常，其生存时间缩短； 4.其他：白细胞正常或稍高，出血多可有贫血；束臂试验阳性； 5 出血时间延长；血块回缩不良；而凝血机制及纤溶机制检查正常。 实验室检查 （二）骨髓： 1.急性型：巨核细胞数增多或正常，细胞小，幼稚型巨核细胞增多，成熟型减少，可见空泡变性及颗粒缺乏。 2.慢性型：巨核细胞数量增多，其中以颗粒型增多为主，成熟型明显减少，即产板巨减少，有成熟障碍。 实验室检查 （三）其他： 1.发射性核素51铬和111铟测定，血小板寿命缩短。 2.血小板相关抗体的测定：80%患者PAIgG ，其次为IgM、C3 在血小板回升前，PAIgG已明显下降，甚至恢复正常。 诊断: 1.临床有出血征象，反复查血小板计数减少。 2.脾脏不肿大。 3.骨髓象：巨核细胞数增多或正常，伴成熟障碍。 4.以下5项具有一项者（1）泼尼松治疗有效 （2）脾切治疗有效 （3）PAIgG增多 （4）PAIgM或C3增多 （5）血小板寿命缩短 5.排除继发性血小板减少症。 6.ITP重症型标准：有3个以上出血部位； 血小板计数20X109/L。 （二）鉴别诊断： 1.排除继发性血小板减少 2.Evans综合症：本病为AIHA伴ITP，二者可同时 或先后出现， Coomb’s试验阳性。 3 淋巴细胞增殖性疾病 4 MDS 5 妊娠期血小板减少症 6.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)： 7.溶血性尿毒综合症：