运动障碍性疾病PPT.ppt

;概述 ;;皮质—皮质环路 黑质—纹状体环路 纹状体—苍白球环路;;基底节病变所表现的姿势与运动异常被称作锥体外系症状 分为三类，即肌张力异常（过高或过低） 运动迟缓 异常不自主运动（震颤、舞蹈症、投掷症、手足徐动症、肌张力障碍） 一般没有瘫痪，感觉及共济运动也不受累; Parkinson’s Disease ;;Monograph by James Parkinson 1817;Alzheimer disease;我国65岁人群患病率为1000/10万，随年龄增加而升高，男性稍高于女性; 遗传因素 ; 环境因素 ;神经系统老化;PD发病可能与多种因素有关, 多种发病机制参与 ;组织病理;;a. 黑质萎缩 b. 正常对照 ; 生化病理 ;多巴胺;;多于60岁以后发病，偶有30岁以下发病者;主要临床特征——运动症状;主要临床特征——非运动症状;;;示踪剂;可能在少数家族性PD患者中发现基因突变 ;;继发性帕金森综合征;伴发于其他神经变性疾病的帕金森综合征 ;早期患者必需与下列疾病鉴别;（一）治疗原则 ; 2.用药原则 ;延缓疾病进展、控制症状，并尽可能延长症状控制的年限，同时尽量减少药物的不良反应和并发症 ;1.疾病修饰治疗;2.症状性治疗;;不伴智能减退的老年前期（65岁）患者;伴智能减退的老年期（≧65岁）患者;治疗药物 ;治疗药物—抗胆碱能药;治疗药物—金刚烷胺;治疗药物—左旋多巴复合制剂 ;治疗药物 ;治疗药物 ;治疗药物—多巴胺受体激动剂;治疗药物—单胺氧化酶B抑制剂;治疗药物—儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂;中期帕金森病治疗 (Hoehn-Yahr III级);晚期帕金森病治疗 (Hoehn-Yahr IV-V级);治疗包括 药物剂量、用法等治疗方案调整 手术治疗（脑深部电刺激术）;症状波动治疗：;;;;;;;便秘;;;; 手术疗效 ; 干细胞治疗 ;;; 第二节 小舞蹈病 ;;本病被认为是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致 机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病 ;血液 ;黑质;; 1．舞蹈症 ;;; 1.血清学检查 ;2.咽拭子培养;;;少年型亨廷顿病 神经棘红细胞增多症 肝豆状核变性 各种原因（药物、感染、脑缺氧、核黄疸）引起的症状性舞蹈病 抽动症 扭转痉挛 ; 1.对症治疗 ;对因治疗 ;免疫疗法 ;本病为自限性，即使不经治疗，3～6个月后也可自行缓解，适当治疗可缩短病程，约1/4患儿可复发;美国黄石国家公园的大七彩泉