MDS的形态学分类.docVIP

MDS的形态学分类 ??? (一)病因分类 可分为原发性和继发健(继发于长期化疗、放疗后,或继发于肿瘤、自身免疫病等)?? (二)形态学分类 根据血液学和骨髓形态学的特点,FAB协作组将MDS分成5种类型,各型特点如下:? ??? 1.难治性贫血(RA)多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。? ??? 2.难治性贫血伴环形铁粒细胞(RAS) 这组病例与RA的主要区别是出现环形铁粒幼细胞,占骨髓有核红细胞的15%以上。外周血白细胞和血小板计数多数正常,血清铁蛋白浓度增高。 ? ??? 3.难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 患者年龄较大,多数 在50岁以上。外周血中三系细胞大多数均有不同程度减少,少数病例只有两系细胞减少。三系细胞均有明显异常。外周血常有原始细胞出现,但最多不超过5%。骨髓中原始细胞在5% ～20%间。粒系和红系幼稚细胞数量增多,形态改变明显。? ??? 4.慢性粒单核细胞白血病(CMML) 较多见于年长者。肝、脾肿大多见。有贫血及血小板减少。最主要的特点是血液和骨髓中有较多的单核细胞。外周血中单核细胞的绝对数超过1× 109 /L,常伴有中性粒细胞增多及形态异常。外周血中原始细胞少于5%。骨髓细胞增生显著增多,粒:红比率增高,原始细胞在5 %～20 %。三系细胞可有明显形态异常。? ??? 5.难治性贫血伴原始细胞过多转变型(RAEB-T) 患者大多在50岁以上,但国内报道青中年也不少见。肝脾不肿大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改变外,常有以下特点:①外周血中原始细胞5%,但不超过20%;②骨髓中原始细胞超过20%,但小于30%;③原始细胞中可见Auer小体;④约50%以上病人演变为急性白血病,患者生存时间短,多数不超过一年。 骨髓增生异常综合症的治疗-解毒法 ?????? 骨髓增生异常综合征的临床观察发现，MDS属中医的热毒、邪毒所致，热毒入里，侵入机体的脏腑经络，日久化热，多脏受损。邪毒久阻经络，易成血瘀，瘀滞日久而成症积肿块。亦可使血不循常道而出现多种出血症状。邪毒进一步发展侵及营血，毒入骨髓或内陷心包而见热毒炽盛之象。　　热盛则血动，则容易出现出血，体表出血，包括皮肤紫癜及各种衄血为浅裹血管破裂所致，亦即中医所说的“阳络伤则外溢”。内脏出血，包括吐血、咳血，尿血、便血、崩漏等，为内脏血管破裂所致，亦即中医说的“阴络伤则血内溢”。　　近年的临床观察，该病可以分为五型;急劳温热型、血热妄行型、阴虚型、阳虚型、阴阳二虚型。在治疗过程中，急劳温热型、血热妄行、阴虚型症状缓解后，可转为阴阳二虚型。急劳温热型为急性再生障碍性贫血，所以在治疗中滋阴、清热、凉血、止血、活血、引血归经是我们首选之法，急则治其标，缓则治其本，先止血，后调理，先治阴，后治阳，阴阳平衡，病自众。西药治疗，必要时输血，对症处理。常规服用康力戈片、氨肢素片、肝血宁片等，在治疗过程中有效常需l～2个月，所以患者要有耐心、信心，病情好转后，需巩固治疗，达到康复。 1