14-先天性甲低护理.pptVIP

治疗目的: ①TSH浓度正常,血 T4正常或略偏高,以备部分T4转化为T3。 ②每日一次正常大便,食欲好转,腹胀消失,心率:儿童110次/分,婴儿140次/分,智力进步。 护理评估 ⒈健康史 ⒉身体状况 ⒊社会、心理因素 护理诊断 ⒈体温过低 与代谢率低有关 ⒉营养失调 低于机体需要量 与喂养困难、食欲低下有关 ⒊便秘 与肌张力低下、活动量少有关 ⒋生长发育迟缓 与甲状腺素合成不足有关 ⒌知识缺乏 与患儿父母缺乏有关疾病的知识有关 护理目标和护理评价 ⒈患儿的体温保持正常； ⒉患儿营养均衡，体重增加； ⒊患儿大便正常； ⒋患儿能掌握基本生活技能，无意外发生； ⒌患儿及其父母掌握正确服药方法及药效观察。 护理措施 ⒈保温，加强皮肤护理； ⒉保证营养供给； ⒊保持大便通畅； ⒋加强行为锻炼，提高自理能力； ⒌指导用药 ⒍宣传新生儿筛查的重要性 先天性甲状腺功能减低症 蜡黄睑臃耷拉下，鼻扁唇厚口常开； 头大颈短四肢短，身长腹凸走摇摆； 发稀皮粗运动钝，性征落后智笨呆； T 3、T 4吸碘低，甲状腺片终身服。 1.新生儿筛查 结果判断：可疑:TSH20mIU/L 　　　　 确诊:血清T4↓,TSH↑ 生后2~3天 干血滴纸片 实验室检查 2.血清T4、TSH检查 T4↓,TSH↑ (周围性） T4↓,TSH （中枢性） 3.TRH 刺激试验 ~ 诊断中枢性甲低 TRH 7μg/kg iv 正常： 30min达高峰 （TSH15mU/L） 90min降至基础值 　结果判断： 　垂体病变：TSH15mU/L 　下丘脑病变 ：TSH↑↑,峰值出现时间延长 4.骨龄： BA落后3岁 5.放射性核素：SPECT，99m-Tc 可诊断：甲状腺缺如,异位,发育不良 6.基础代谢率测定 甲状腺素终身替代治疗 L—Thyroxine ： 　　　　婴儿： 8~14μg/（kg·d） 　　　　 儿童：4μg/（kg·d） 　　 　 小剂量始,渐加量,至T4,TSH正常 　　甲状腺干粉片：60mg≈100μg L-Thyroxine 　　随访：每2周、每2~3个月、每6个月复查T4,TSH 确诊,即治疗，3月内治疗效果好 治疗 * 6 版 第 6 版 第 Congenital Hypothyroidism 先天性甲状腺功能减低症 吉林医药学院 附属医院儿科教研室 陈彦伶 1. 先天性甲状腺功能减低症(CH) ： 是由于各种疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，致甲状腺素缺乏；或由于甲状腺受体缺陷所造成的临床综合征。 2. 临床：生长落后、智能障碍、特殊面容、代谢率低下； T4↓、TSH↑。 概 述 无机碘 活性碘 + 酪氨酸 单碘酪氨酸 过氧化物酶 甲状腺 摄取 二碘酪氨酸 T4、T3 释放 甲状腺滤泡上皮C 摄入 T G 摄粒作用 释放 T4,T3 到血循环中 溶酶体吞噬 水解 甲状腺激素的合成与释放 碘化酶 缩合酶 下丘脑 垂 体 甲状腺 T4、T3 靶器官 血循环 (─) TRH TSH 调节 ●对维生素代谢作用： VitA、VitB、VitC ●提高中枢及交感神经兴奋性； ●促进脑细胞发育：分化、成熟， 智力发育； ●促进生长发育：体格发育； ●对其他器官系统功能的影响： 心脏、消化 促进蛋白质合成;促糖原分解; 促脂肪分解、利用； 提高基础代谢率,增加产热量； ● 促进新陈代谢 甲状腺素主要作用 胡萝卜素血症 表情淡漠、反射迟钝 智力低下 身材矮小 心脏扩大、心包积液、胸腔积液 腹胀、便秘； 粘液水肿、肌肉松弛 T、HR 、P 、R、 BP ↓ 甲状腺素不足 中枢性甲低： 原发性甲低： 根据部位分类 分 类 先天性甲低: 散发性 ： 甲状腺发育不良 甲状腺激素合成中酶的不足 地方性: 母孕期食物中缺碘 获得性甲低: 感染 免疫 手术误切等 根据起病年龄及发病机制分类 1.甲状腺发育异常 约占 90% 女:男=2:1 缺如 22%~42%