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再生障碍性贫血的护理 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 一、概述 分类 定义 现况 再生障碍性贫血（aplastic anemia ，AA，简称再障 ），是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤, 外周全血细胞、中性粒细胞、血小板全部减少为特征的疾病， 临床特点:严重的贫血、出血、感染。 定义 分类 根据病情、血象、骨髓象及预后，将再障分为： 重型再障（SAA) 非重型再障（NSAA) 分类 国内将再障分为： 急性型再障(AAA) 慢性型再障(CAA) 后又将AAA称为重型再障-I型(SAA-I），将CAA进展成的急性型称为重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。临床较常用的是这种分型。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 二、病因与发病机制 病因 1 药物与化学物质：为再障最常见的致病因素。 物理因素：电离辐射如X线、γ线。 病毒感染：各型肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、登革热病毒等。 遗传因素 其他因素：少数阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等疾病可演变成再障。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 二、病因与发病机制 发病机制 2 三种机制 种子学说：造血干（祖）细胞内在缺陷，包括量和质的改变。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 土壤学说：造血微环境缺陷（土壤）造血干细胞的增殖分化都有赖于正常的造血微环境—神经、调控因子、基质及微循环。 虫子学说：异常免疫反应损伤造血干（祖）细 胞某些免疫因素可能损伤造血干细胞引起再 障，尤其与重型再障有关。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 三、临床表现 贫血 出血 感染 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 Ⅰ.重型再障（SAA） 起病急，进展快，病情重；少数可由非重型再障进展而来。 （1）贫血：苍白、乏力、头昏、心悸和气短症状进行性加重。 （2）出血：皮肤瘀点、瘀斑，口腔黏膜血泡、牙龈出血，深部脏器出血时可见呕血、咯血、黑便、血尿、阴道出血、眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。 （3）感染：多数病人有发热，体温在39℃以上，以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤、黏膜感染等。感染菌种以G－、金葡菌和真菌为主，常合并败血症。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 Ⅱ.非重型再障（NSAA） 起病和进展较缓慢，贫血、出血和感染的程度较重型轻。久治无效者可发生颅内出血。 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 点击添加文本 判断指标 SAA NSAA 首发症状 感染、出血 贫血为主，偶有出血 起病与病情进展 起病急，进展快，病情重 起病缓，进展慢，病情较轻 血象变化及标准* 中性粒细胞绝对值 ＜0.5×109/L ＞0.5×109/L 血小板 ＜20×109/L ＞20×109/L 网织红细胞绝对值 ＜15×109/L ＞15×109/L 骨髓 多部位增生极度低下 增生减低或活跃、可有增生灶 预后 不良，多于6~12个月内死亡 较好，经治疗多数可长期存活，少数死亡 重型再障与非重型再障的鉴别 * 3项血象指标需有2项达标；中性粒细胞绝对值＜0.2×109/L，称为超重型再障（VSAA）。 四、实验室及其他检查 1、血象：全血细胞减少，淋巴细胞比例相对增高，网织红细胞绝对值低于正常。再障诊断指标应符合下列三项中的两项： 血红蛋白＜100g/L； 中性粒细胞绝对值＜ 1.5×109/L； 血小板＜ 50×109/L。 若三系细胞减少未达上述标准时不能诊断为再障。 2、骨髓象：为诊断再障的主要依据。 骨髓涂片肉眼观察有较多脂肪滴，骨髓增生低下或极度低下，粒、红细胞均减少，淋巴及非造血细胞比例明显增高。 3、其他检查：外周血和骨髓细胞生物学及免疫学相关的检查。 五、诊断要点 进行性贫血、出血和感染，无肝、脾和淋巴结肿大； 全血细胞减少，网织红细胞百分数＜0.01，淋巴细胞比例增高； 骨髓多部位增生低下或极度低下，三系细胞减少，淋巴细胞及非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚； 一般抗贫血治疗无效； 除外引起全血细胞减少的其他疾病，可作出初步的临床诊断与分型。 五、治疗要点 治疗原则：终止损害造血功能的 毒物和药物，刺激骨髓造血。包括： 调节免疫功能 骨髓 移植 改善 微循环 刺激骨髓造血 （一）支持治疗 1、成份输血 * 纠正贫血：如Hb＜60g/L，且有明显 的缺氧症状，应输压积红细胞。 * 防治出血：如血小板＜20×109