第14章内分泌系统疾病患儿的护理.pptVIP

十四章 免疫与内分泌系统疾病患儿的护理 概述 内分泌系统的主要功能是促进和协调人体的生长、发育、性成熟和生殖等生命过程。 激素是内分泌系统调节机体生理代谢活动的化学信使，它们由各种内分泌细胞合成、储存及释放，在细胞间传递信息 在正常生理状态下，各种激素在下丘脑－垂体－靶细胞轴的各种反馈机制及其相互之间的调节作用下处于动态平衡状态。 有些因素能造成代谢紊乱和激素功能障碍，如果得不到及时的治疗，常严重影响患儿的体格和智力的发育，造成残疾甚至夭折。 正常男女儿童、青少年生长曲线 第四节先天性甲状腺功能减低症 Congenital hypothyroidism 先天性甲状腺功能减低症克汀病呆小病 按病因分：散发性 地方性 甲状腺素的主要作用 产生热量 促进新陈代谢 促进生长发育 促进细胞组织的生长和成熟 促进钙磷在骨质中 的合成 促进消化系统的功能 促进中枢神经系统生长发育 病 因 1. 散发性： 甲状腺不发育或发育不全—最常见 甲状腺素合成途径中酶缺陷 —第二位 促甲状腺激素缺陷 甲状腺和靶器官反应性低下 母亲因素—因母体内促甲状腺素受体阻断抗体通过胎盘进入胎儿所造成。通常在3个月内消失 2.地方性： 孕母缺碘——胎儿甲状腺功能低 1.新生儿期： 常见于过期产儿、巨大儿 生理性黄疸延长 胎粪排出延迟 少吃多睡、少活动、少 汗、 哭声低 哑、脉搏 慢、 心音低钝、体温低。 腹胀、脐疝 易误诊为其他疾病 临床表现 临床表现（2） 2.典型症状 特殊面容：头大、眼睑浮肿、眼距宽、鼻梁低平、舌大而宽常伸出口外。面部粘液水肿 体格发育落后：身材矮小、躯干长而四肢 短小 神经系统症状 智能低下 表情淡漠 运动发育迟缓(坐、立、行) 临床表现 临床表现 生理功能低下： 四少—少吃多睡、少活动、少汗、对 外界反应少。 六低（慢）—声音低哑、脉搏及呼吸慢、心音低钝、血压低、 体温低、肌张力低。 便秘、腹膨大、常有脐疝。 皮肤干燥、毛发稀少、皮 下粘液水肿。 3.多种垂体激素缺乏症状 临床症状较轻 常有其他垂体激素缺乏的症状：低血糖、 小阴茎、尿崩症等 临床表现 临床表现 4.地方性 神经型：以智低、聋哑、共济失调痉挛性瘫痪为主。甲状腺功能正常或轻度减低。 粘液水肿型：以生长发育落后、性发育落后、粘液水肿、智低为主。血清T4低、 TSH增高。 1/4有甲状腺肿大 诊断 1.典型的临床症状和体征 2.实验室及辅助检查： 新生儿筛查：早期诊断，防止智低。 干血滴纸片检测TSH20mU/L时，再抽血测定血清T4和TSH以确诊 血清T3、T4、TSH测定 ： TSH明显增高、T4降低即可诊断 TRH 刺激实验：鉴别垂体病变或下 丘脑病变 骨龄测定：作为辅助诊断和治疗 监测 核素检查：99mTc甲状腺r显象 检测甲状腺组织是否存 在、大小、分布 治 疗 终身服用甲状腺素，以维持正常生理功能 (1 )甲状腺干粉片 小剂量开始（5 ~ 10mg/d），1~ 2周加量，至症状改善而无甲亢表现、T4和TSH正常，即为维持量。 （2)左旋甲状腺素钠： 婴儿8~ 14ug/kg.d 儿童4ug/kg.d 定期检查血 T4、TSH，注 意 生长发育情况，随时调整剂量。 护理评估 健康史：询问家族中是否有类似的疾病；了解母亲的妊娠史，尤其注意母孕期的饮食习惯及是否服用过抗甲状腺药物等。 症状体征 社会心理资料 实验室检查 常见护理诊断/问题 1．体温过低 与新陈代