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急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barré综合征(GBS) 历史沿革 ?GBS最早由Guilliain、Barre及Strohl在1916作出具体明确的临床和生物学的特征描述。在1969年,Asbury第一次对该综合征的电镜形态作出描述,并把它限定为多发的脱髓鞘性神经炎。 流行病学 发病率0.6-1.9/10万. 男性高于女性. 儿童及青壮年多见. 夏秋高发. 与病毒感染或注射疫苗有关. 北方多发. 病因 确切病因不清,属神经系统的一种迟发性过敏性自身免疫性疾病 可能与感染、疫苗接种有关。 多数病人在本病发病前1~4周有呼吸道、肠道感染病史 最常见为空肠弯曲菌感染,约占85% 可有病毒、支原体等感染。 发病机制 (一)运动障碍: 1.急性或亚急性起病 2.四肢对称性无力(首发症状) (二)感觉障碍: 肢体远端感觉异常和或手套袜子型感觉缺失 (三)脑神经损害:面瘫等 (四)自主神经症状:发汗异常等 (五)神经反射异常:深反射减弱或消失 (六)并发症:窒息,肺部感染,心衰等 检查 1.脑脊液 脑脊液压力正常,无色透明。蛋白-细胞分离现象是本病的重要特点。 3.腓肠神经活检 可显示脱髓鞘和炎性细胞浸润。 2.肌电图检查 早期可正常,晚期可出现神经传导速度减慢现. GBS肌电生理表现 诊断 1.病前1~4周有感染史,急性或亚急性起病 2.四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害 3.末梢型感觉障碍 4.常有蛋白-细胞分离现象(一般起病2周后) 治 疗 1.病因治疗 (1)血浆置换疗法(PE) 发病后2周内进行,可清除血中有害抗体、补体及细胞因子等。 (2)免疫球蛋白静脉滴注(IVIG) PE和IVIG是一线治疗方法. (3)皮质类固醇:不确定 治 疗 2. 辅助呼吸 指征:当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。 3.鼻饲留置 4.对症支持治疗 生命体征监测,对症治疗,预防并发症,用抗生素防治各种感染等。 预 后 发病4周左右症状体征停止发展,70-75%完全恢复,25%有后遗症,5%死亡。 1.低效性呼吸型态 与呼吸肌麻痹有关。 2.躯体活动障碍 与四肢无力、瘫痪有关。 3.恐惧 与呼吸困难、四肢瘫痪有关。 1.观察病情 重症患者应在重症监护病房治疗,给予生命体征监测、心电监护、血氧饱和度监测。密切观察病人神志、呼吸及运动、感觉障碍情况。 2.保持呼吸道通畅 注意翻身、叩背、化痰;鼓励病人深呼吸、有效咳嗽、咳痰。 3.呼吸机管理 具体操作见《急救护理学》相关内容。 4.备好抢救物品 如气管插管包、气管切开包、呼吸机、氧气、吸引器、抢救车等抢救设备。 5.预防并发症 6.日常护理 (1)体位护理 (2)饮食护理:给予高蛋白、高维生素、高热量易消化饮食,尤其注意补充维生素B12 (3)心理护理 7.健康指导 营养支持,坚持肢体功能锻炼,增强抵抗力,避免诱发因素。 评价实施护理后病人对疾病、治疗、护理的身心反应。 课堂小结 治疗关键在于维持正常的呼吸功能,促进神经功能的恢复。 护理特色是观察呼吸情况,保持呼吸道通畅。 概 述 二、与运动障碍有关的解剖结构 1.锥体外系的组成 广义 是指锥体系以外的与运动有关的中枢神经结 构,包括纹状体、小脑、前庭系统。 狭义 仅指纹状体系统,包括基底节、脑脚核和 有关的皮层及其纤维联系。 2.基底节(核)的概念 基底节:是位于大脑半球深部的灰质核团 基底节 纹状体 尾状核 屏状核 豆状核 苍白球 杏仁核 壳核 大脑脚核 红核 黑质 丘脑底核 黑质纹状体
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