泌尿系统疾病疾病.ppt

Pathology;第十六章 泌尿系统疾病;泌尿系统疾病;第一节 肾小球肾炎 ?; 肾实质主要由许多 肾单位 组成。;1. 入球小A进入肾小囊分成4—5支毛细血管小叶或节段2. 肾小球毛细血管的内压力较一般毛细血管高出2—3倍3. 肾小球血管系膜：于毛细血管之间，由细胞及基膜组成 4. 滤过屏障：由内皮细胞、基底膜和足细胞裂孔膜组成5. 电荷屏障：内皮细胞腔面及足细胞表面带负电荷的糖蛋白;大多数类型是抗原抗体反应引起的免疫性疾病 ; 目前临床上对肾小球肾炎的诊断主要通过穿刺进行病理组织学检查。除进行常规HE染色外，还需进行特检，如：PAS、Masson三色染色和免疫荧光及免疫酶标与超微电镜等。;● 急性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、水肿和高血压 ●快速进行性肾炎综合征 水肿、血尿、蛋白尿，速发生少尿、无尿伴蛋白血症 ●肾病综合症 (三高一低) 大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症和低蛋白血症 ●无症状性血尿和蛋白尿 持续或复发性肉眼或镜下血尿等 ●慢性肾炎综合征 多尿、夜尿低比重尿、高血压、贫血及氮质血症等;● 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 ● 快速进行性（新月体性）肾小球肾炎 ● 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） ● 微小病变性肾小球肾炎（脂性肾病） ● 局灶性节段性肾小球硬化 ● 膜增生性肾小球肾炎 ● 系膜增生性肾小球肾炎 ● IgA 肾 病 ● 慢性肾小球肾炎; 儿童预后好，仅1%-2%患者转化为慢性硬化性肾小球肾炎。 成人预后较差，可有15%-50%转为慢性肾小球肾炎。; 快速进行性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) ，为一组病情急速发展的肾小球肾炎，临床主要表现为快速进行性肾小球肾炎综合征。 其病变特征为肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体(crescent) ，故又称新月体性肾小球肾炎(crescentic glomerulonephritis)。;Ⅰ型：CrGN抗GBM性肾炎 Ⅱ型：CrGN免疫复合物性肾炎Ⅲ型：CrGN免疫反应缺乏型; 肉 眼： 呈“大白肾”外观;血 尿— 肾小球毛细血管坏死、GBM缺损 少尿、无尿、氮质血症— 新月体阻塞肾小囊腔 肾功衰— 肾小球纤维化、玻变;(三)肾病综合征???相关肾炎类型;肉 眼：呈“大白肾”外观;2、本病起病隐匿，病程长，对激素 治疗不敏感。; 轻微病变性肾小球肾炎(minimal change glomerulonephritis)，因光镜下肾小球病变不明显,而肾小管上皮细胞内有大量脂质沉积，故又称脂性肾病(lipoid nephrosis)。 是引起儿童肾病综合征的最常见原因。;光 镜： 肾小球基本正常，近曲小管细胞 内出现大量脂质和玻璃样小滴; 临 床 表 现 ; 局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis FSG），其病变特点是肾小球硬化，呈局灶性和节段性分布。;电 镜：足细胞的足突消失，上皮细胞剥脱 ;4、膜增生性肾小球肾炎;光 镜： 肾小球增大，细胞增多，血管球呈分叶状 GBM明显增厚，银染时呈双轨状;膜增生性肾小球肾炎（光镜和免疫荧光）;5、系膜增生性肾小球肾炎;光 镜： 弥漫性系膜细胞增生伴基质增多电 镜：系膜区有电子致密物沉积免疫荧光：IgG、IgM、C3沉积;（四）IgA 肾病;光 镜： 组织学改变差异大，可表现为局 灶性节段性增生、弥漫性系膜增生等 ; 慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)，是各型肾小球肾炎发生到晚期的共同结果。 病变特点： 为大量肾小球发生玻璃样变和硬化 多见于成人，常引起慢性肾衰竭，预后差; 1、多数肾小球纤维化玻变，所属的肾小管萎缩、消失； 2、细小动脉硬化； 3、间质纤维组织增生，炎细胞浸润; 4、病变轻的肾小球代尝性肥大，肾小管扩张; 临 床 病 理 联 系 ; 病程长，预后差。 死亡原因： 尿毒症 高血压引起的心力衰竭和脑出血;; 主要由细菌感染引起，最常见的是大肠杆菌，其次为副大肠杆菌、变