中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗 ppt课件教案.pptVIP

* CD20在脑脊液中为1%，动脉给予20%甘露醇灌注，引起血脑屏障破坏 * 鉴别诊断 1、胶质瘤 多数呈浸润性生长，分化好的胶质瘤常有钙化，但淋巴瘤无钙化。胶质瘤增强扫描强化不如淋巴瘤明显，恶性胶质瘤CT平扫常为低密度灶，而淋巴瘤则为略高密度灶或等密度灶。 * 鉴别诊断 2、颅内转移瘤 一般有中枢系统以外的肿瘤病史，常为多发病灶，病灶多位于灰白质交界处，但周围脑水肿比淋巴瘤明显；多有原发部位肿瘤的临床表现，结合相应标记物可鉴别。 * 鉴别诊断 3、多发性硬化 影像学表现脑白质多发病灶，用激素治疗后症状体征可缓解，淋巴瘤不仅在白质也见于灰质，且病灶大，占位效应明显。PCNSL经激素治疗后可以缓解和消退。数周或数月后复发，常易误诊为多发性硬化。 * 原发中枢淋巴瘤治疗手段 手 术 放 疗 化 疗 自体造血干细胞移植 免疫治疗 * PCNSL手术治疗 手术仅起诊断作用，而无治疗作用。 单纯手术 生存期: 与无治疗患者相同，OS 3-5月 手术切除范围:不影响预后，扩大切除范围不能延长生存期，加重不可逆的神经损伤 立体定位活检优于常规开颅手术 * PCNSL放疗价值 放疗高度敏感，有效率90％ 单纯放疗复发率高，10-14月内复发率61％ 多数为照射区域内复发， 中位OS 13-16月 5年OS 3- 4％ * 适用于任何颅内肿块所致血管性水肿 皮质激素有强大溶解淋巴细胞的作用，使 用后至少有40%的病灶缩小，甚至完全消失。作用快速（24-48h），肿瘤退缩症状减轻 皮质激素 * 通过BBB药物 甲氨蝶呤MTX / CF 亚硝脲类 （卡莫司汀 BCNU, ACNU ） 大剂量阿糖胞苷（HD Ara-C） 威猛26（VM-26） 丙卡巴肼（PCB） 替莫唑胺（TMZ） 拓扑替康（TPT） * 化疗使用明显改善PCNSL疗效 但标准化疗方案（CHOP、MACOP-B） 对PCNSL无效——无法穿透血脑屏障 HDMTX：最佳单药物选择 标准剂量并不透过血脑屏障 ≥1g/m2 可使颅脑内肿瘤杀灭 　≥3.5g/m2可使CSF内肿瘤杀灭 55.4月 最佳方案：HDMTX或±其他化疗疗效药物→RT 化疗 * 化疗 单一化疗：复发较早 联合化放疗：更易发生延迟神经毒 HD化疗+AutoSCT——代替大剂量 巩固治疗+RT，从而减轻治疗相关神经毒——疗效更确切 * 治疗相关毒副作用 HDMTX+RT——延迟神经毒性 尤其在老年人中发生 症状：痴呆步态失调，排尿功能紊乱 60岁 90%存活1年将会发生上述病症 一般于治疗一年内发生症状 年轻患者：完成治疗7-10年后发生脑血管病变，或独立发生或与脑白质病共存 颅脑RT后10-20年可发生加速脑血管硬化 * 儿童：接受HD MTX可发生中风样意外 常于化疗后数天或数周发生， 常可自发缓解 PCNSL本身也可因血管中央肿瘤细胞溶解，可损伤邻近内膜——导致脑血管意外发生 * 复发 联合治疗复发危险约50%，常于完成最初治疗的二年内，但复发也可迟至5年发生 有眼或软脑膜病变——更易复发 复发主要在脑原发病灶或远侧 全身复发约占10% 进一步治疗可导致短暂缓解：包括既往已用HDMTX、HD Ara-C、HD-CTX 强烈化疗+自身PBSCT——标准治疗 * PCNSL仅限于CNS、表达CD20的特点 抗CD20单抗不能透过BBB，结合突破BBB的方法提高疗效 化疗药物和抗CD20单抗，可充分发挥局部抗肿瘤作用 免疫治疗 * 放射免疫治疗 RIT在我国刚刚起步，90钇可直接杀 灭直径12mm以内的邻近肿瘤细胞，为难 治性和复发性PCNSL的治疗开辟了新手段 * * * 起源并局限于脑、脊髓、软脑膜、视网膜、玻璃体液、偶尔发生于视神经 患者无全身受累表现，为结外淋巴瘤 PCNSL在眼内的表现称为原发性眼内淋巴瘤（PIOL） 两者可先后或同时发生 眼是脑的直接延伸。 原发在眼，50%-80% 数年后发展为脑淋巴瘤 PCNSL 20%发生眼球侵犯。 在正常免疫力人群中的发病机理不清楚，中枢神经系统与眼同属免疫“盲区”，无淋巴循环和淋巴组织聚集，体液和细胞免疫均较弱 肿瘤组织 骨髓 外周血 国际PCNSL协作组对PCNSL * * * 中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗 * 定义 原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）指由淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。 发生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非霍奇金淋巴瘤。 *