恶性高热的术前预测及其防治教学教材演示幻灯片.pptVIP

解放军总医院骨科; 恶性高热是一种具有遗传性的代谢性疾病。 常因接触某些麻醉剂而诱发，故称麻醉并 发症。虽发病率低（1：15000～ 50000）， 但死亡率却甚高（28～ 70%） 在已报道的病例中，近40%的病人因骨科 疾患，首先找矫形外科医生求治。我们 遇到 2例，现报道如下，供外科医生警惕借 鉴 ;例1：女，22岁，因先天性脊柱侧弯于1983.2.25入院， 病例特点：1. 躯干矮小，消瘦，身高135cm，体重28kg。 2. 先天性脊柱侧弯，系先天性半椎体、椎 体融合所致。 3. 伴有其它先天性畸形：斜颈，眼睑下垂、 腹股沟疝。 4. CPK未检查，其它化验正常。; 于1983.3.9在气管插管全麻下手术，麻醉用药为甲氧氟烷、琥珀酰胆碱。手术刚进行至双侧骶棘肌剥离时，发现该肌肉紧张，难以牵开。继而双上肢呈痉挛性屈曲，并发现钠石灰罐发热，立即停止手术，经抢救无效死亡。体温41℃ 。诊断恶性高热。;诊断依据 1. 短时内体温急骤上升至41℃ 。 2. 死亡后立即抽血检测CPK，为250μ /L。 3. 同时切取肌肉数块作药物浸泡试验，并 与生理盐水对照。;结果发现 患者肌肉块在生理盐水中呈原状无反应。;;;;例2：男，38岁，生后即有双手畸形、脊柱侧 弯，要求改善手功能于1989.2.13入院。 病例特点 1. 躯干矮小，消瘦； 2. 多种畸形：脊柱侧弯，双腕尺侧偏斜，双 伸拇肌、外展拇肌缺如，故拇指不能伸展 而呈内收屈曲位； 3. 化验检查：CPK显著升高，术前两次检测 分别为543和1679μ /L。;; 当肌肉分别放入琥珀酰胆碱、甲氧氟烷、异丙嗪等药液中，则明显收缩呈硬条索状反应。;; 由于行药物浸泡试验时，因药物挥发，患者吸入致使面部潮红，体温由36.5℃ 升至37.8℃ ，故决定不手术，以免恶性高热进一步发展。肌肉病理检查，表现为肌间脂肪组织增多，肌纤维粗细不一，部分增生肥大。;讨 论 一、恶性高热的发病条件。 二、恶性高热的主要临床表现 与其机理的探讨。 三、恶性高热的早期预测。 四、恶性高热的处理。;一、??性高热的发病条件： 恶性高热的发生要具备两个基本条件，一是家族性遗传性体质缺陷；二是诱发因素。只有遗传性体质缺陷，不接触诱发因素，是不会发生恶性高热的；反之亦同。; 在遗传性体质缺陷中，遗传性肌病尤为重要。肌肉内包裹肌质网的膜在结构上的异常，是发生恶性高热的病理基础。麻醉药物是已知的诱发因素。; 在吸入性麻醉剂中，氟烷、甲氧氟烷、氯仿、笑气、乙醚、环丙烯、氮氟醚等都可诱发恶性高热，但以氟烷多见。 在肌肉松弛剂中，琥珀酰胆碱的诱发作用最强。至于有无其它未知因素参与，有待进一步研究发现。; 上述两个发病条件，本文例1均具有如下： （一）先天性体质缺陷： 1. 先天性肌病：死亡离体肌纤维药物浸泡试验（+）；血肌磷酸激酶（CPK）增高为260 μ /L；恶性高热患者肌肉病理检查，光镜下可见肌纤维粗细不一，肌萎缩；电镜见肌纤维断裂，线粒体及膜有异常改变。;2. 多种先天性畸形并存： 先天性脊柱侧弯、半椎体、椎体融合、斜颈、眼睑下垂、腹股沟疝。 患者虽为22岁成年，但躯干明显矮小，身高只有136cm，体重28kg。;3. 家族史： 在家族成员中，其姐也有左眼睑下垂，身体矮小。;（二）诱发因素 为琥珀酰胆碱和甲氧氟烷。因麻醉后不久即出现肌肉强直和体温升高至41 ℃ . 肌肉在以上药物浸泡试验（+），患者诊断明确，死于恶性高热。; 二、恶性高热的主要临床表现与其机理的探讨：其临床表现可分为两型，即肌强直型和非肌强直型，但以肌强直型多见。其特点为： 1.肌强直性痉挛：由于恶性高热患者的肌细胞和细胞小器的膜存在生理缺陷，肌肉内包裹肌质网的膜结构异常，通透性增加。; 在诱发因素麻醉药物的作用下，使肌质网受到刺激，释放出大量的钙离子，致肌浆内钙离子浓度增加。另一方面肌浆内线粒体储存钙离子的能力下降，使钙离子不能被吸收，促使肌浆内钙离子浓度持续在高