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[医学]白血病大四讲课

白血病(Leukemia) 朝阳市中心医院 血液科 王晓红 讲授目的和要求 一、了解:近代对本病病因及发病机制的认识、发病情况。 二、熟悉理解概念和预后:本病的临床表现和实验室发现、诊断依据。 三、掌握:本病的分类、临床表现、诊断、治疗原则和方法。 讲授主要内容 概念 发病机制; 病因, 实验室检查 诊断 治疗 血 液 血液(blood)约占体重的7%,在成人循环血容量约5L。血液由血浆(plasma)和血细胞(blood cell)组成。从血管取少量血液加入适量抗凝剂(如肝素或枸橼酸钠),有形成分经自然沉降或离心沉淀后,血液可分出三层:上层为淡黄色的血浆,下层为红细胞,中间的薄层为白细胞和血小板(图)。血浆相当于结缔组织的细胞间质,约占血液容积的55%,其中90%是水,其余为血浆蛋白(白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原)、脂蛋白、脂滴、无机盐、酶、激素、维生素和各种代谢产物。血液流出血管后,溶解状态的纤维蛋白原转变为不溶解状态的纤维蛋白,于是凝固成血块。血块静置后即析出淡黄色清明的液体,称血清(serum)。血液保持一定的比重(1.050~1.060)、PH(7.3~7.4)渗透压(313mosm)粘滞性和化学成分,以维持各种组织和细胞生理活动所需的适宜条件。 血细胞成分比积 血 液 的 组 成 图5-2 各种血细胞 1.2.3.单核细胞 4.5.6.淋巴细胞 7.8.9.10.11.中性粒细胞 12.13.14.嗜酸性粒细胞 15.嗜硷性粒细胞 16.红细胞 17.血小板. 第一节 概述 什么是白血病? 白血病是造血干细胞疾病 什么是造血干细胞? 胚胎在2个月以前是卵黄囊造血,2个月以后是肝脾造血,4个月以后骨髓开始造血。造血干细胞主要保留在骨髓。造血干细胞是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞。具有自我更新或自我复制的能力,在一定的微环境和某些因素的调节下,先增殖分化为各类血细胞的祖细胞,称造血祖细胞(hemopoietic progenitor),它也是一种相当原始的具有增殖能力的细胞,但已失去多向分化能力,只能向一个或几个血细胞系定向增殖分化,故也称定向干细胞(committed stem cell)。 血细胞发育规律 1.胞体 2.胞核:大-小、园-不规则、染色质松-密、DNA增加、核膜渐 明显、仁RNA原始标志. 3.胞浆变化:量、颜色、颗粒、无-有、非特异-特异(如早幼粒 嗜苯胺蓝颗粒到中幼粒代之以大量特异性颗粒:中 性、嗜酸、嗜硷)、核浆之比小 什么是白血病? 干细胞疾病→干细胞发生恶性克隆性变  形成白血病干,祖细胞→白血病细胞分化, 成熟停滞 → 组织器官浸润 ↙↘    淋巴系  髓系(粒单红巨) ↙↘ ↙↘   早期 成熟 早期 成熟   急性 慢性 急性 慢性 【分类】 根据细胞成熟程度和自然病程分: 1.急性白血病:   白血病细胞分化差,以原始,幼稚细胞为主   病情发展迅速,预后差,自然病程平均3个 月 2.慢性白血病:   白血病细胞分化较好,多为较成熟或成熟细 胞病情发展慢,预后相对好,自然病程可达 数年 【分 类】 1.急性白血病 2.慢性白血病 【发病情况】 我国白血病现状: 白血病发病率2-3/10万,逐年增高!白血病占恶性肿瘤的第6位,35岁以下占第一位。 低于欧美,同亚洲国家相近 急性多于慢性(5.5:1) 急非淋(成人)多于急淋(儿童) 慢粒远多于慢淋 【病因和发病机制】 人类白血病的病因尚不完全清楚。 (一)生物因素 病毒和免疫功能异常。成人T细胞淋巴瘤 /白血病,病因学说: RNA 病毒,HTLV-1。自身免疫系统疾病患者白血病危险度增加。 (二)物理因素 电离辐射:Χ、γ射线。 (三)化学因素 苯、烷化剂、拓普异构酶抑制剂、氯霉素,

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