[医药卫生]间质性肺疾病--授课.ppt

间质性肺疾病 定义 间质性肺疾病是一组不同病因，侵犯肺泡壁、肺泡腔，可发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病，最终可导致呼吸衰竭。 由于病变侵犯了肺泡上皮细胞、肺泡腔肺实质，故有学者提出此类疾病称之为弥漫性实质性肺疾病更为合适。 ILD不是一个独立的疾病，包括200多个病种 间质性肺疾病近年发病有增多趋势 其中特发性肺纤维化预后很差 慢性炎症是其主要病理基础，涉及多种细胞、细胞因子和炎症介质。 由于对此病认识不足，看法不一，国际上自1998年至今已有三次大的分型变化。关键问题是找出病因，寻求合理的治疗方案。 病因与分类（一） 明确病因的DPLD: 肺间质疾病约包括有200多种不同疾患，明确病因者约占有1/3 吸入无机粉尘、职业因素：二氧化硅----矽肺、石棉、煤、铍、硝酸、硫酸、二氧化硫、氧中毒等 放射性肺损伤：放射性肺炎 感染：病毒、细菌、寄生虫等，如普通嗜热放线菌属、嗜热念珠菌等所致农民肺、空调肺等 药物：如博莱霉素、乙胺碘呋酮 病因与分类（二） 特发性间质性肺炎 （IIP）： 特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎(UIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP) 急性间质性肺炎(AIP)弥漫性肺泡损伤(DAD) 呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)呼吸性细支气管炎(RB) 脱屑性间质性肺炎(DIP) 淋巴细胞间质性肺炎(LIP) 病因与分类（三） 肉芽肿性DPID：如结节病、韦格内（ Wegener’s）肉芽肿、外源性变应性肺泡炎 其他少见的DPLD：肺泡蛋白沉着症、肺出血-肾炎综合征、慢性嗜酸性细胞肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症 共同临床表现 详细询问病史（职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状、）非常重要 ，帮助分析病因 起病隐匿，主要症状是活动后气短、干咳、疲乏无力、并进行性加重（渐进性 ) 晚期常发生低氧血症 体格检查：紫绀，杵状指、趾，呼吸、心率增快，两下肺可闻爆裂音（velcro音)及湿罗音 胸部影像学检查提供主要依据 X线表现—胸片 急性期：轻者可正常 急性及亚急性期患者：广泛小结节样及斑片状阴影，有的呈熔合灶。伴密度较低的磨沙玻璃状影 慢性期：细的网状和条纹状阴影，伴有小斑片状影，以后纤维变呈粗大网状结节 晚期：小的蜂窝状阴影。肺容量逐渐减少 CT和HRCT HRCT可观察肺小叶和次级肺小叶、细小血管和周围支气管分支的结构 磨玻璃样改变 ：均匀薄雾状透光减低区 线条影或网格影：反映小叶间隔的增厚、水肿或纤维化 小结节影、片状实变影：肺泡腔被炎性细胞、炎性分泌物充塞、肺泡壁明显增厚即可构成小结节影，融合则可形成片状影 囊状影或蜂窝样改变：晚期纤维化的结果 肺功能检查 肺顺应性下降 弥散功能减退是肺功能最早期明显的改变 引起限制性通气障碍，肺容量下降 支气管肺泡灌洗 只能反映气道无炎症疾病情况下肺泡内的效应细胞 大多数研究者用白蛋白作为标准物 诊断 肺活检对诊断的作用不能替代 肺间质疾病组织病变涉及肺细支气管、血管等范围，而透壁肺活检取出组织少，不能满足诊断要求，故常应用开胸肺活检以获取较大的肺组织，近年通过胸腔镜取肺活检日渐增多 治疗 首先必须尽可能找出并去除致病因子。抑制非特异性炎症当前仍为糖皮质激素 低氧血症：长期氧疗可阻止肺动脉高压、肺源性心脏病的发展 小气道阻塞 可合并慢性阻塞性肺疾病 易合并感染 特发性肺间质纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis, IPF 概述 特发性肺纤维化原因不明 在普通型间质性肺炎中占47%-71%。病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致肺功能损害和呼吸困难. 本病多为散发，见于中、老年人 发病机制：尚不清楚（可能因素：粉尘、金属、自身免疫、病毒感染、吸烟、遗传基因） 病理基础 慢性炎症是IPF的主要病理基础 其发病过程包括肺泡炎、肺实质和肺间质不断损伤与修复，最后形成纤维化（肺泡上皮损伤、基底膜破坏，启动成纤维细胞的聚集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成） 涉及多种细胞、细胞因子及炎症介质（TNF-α、TGF-β和IL-8等炎症介质促进肺纤维化过程） 病理 急性：为肺泡炎的改变，肺泡腔内肺巨噬细胞、淋巴细胞、II型肺泡上皮细胞及嗜中性粒细胞增多。间质水肿、纤维素渗出、成纤维细胞成簇状增生累及肺泡腔及间隔 亚急性改变：淋巴、单核、嗜中性粒细胞在间质浸润，肺泡腔闭塞，毛细血管闭塞 慢性：肺泡结构紊乱，囊性变、蜂窝样改变，间质的平滑肌增生，弹性纤维断裂，支气管周围纤维化，肺动脉肌层肥厚 其病变不均一，各期病变可在同一个肺脏同时存在 临床表现 隐袭性起病，症状是干咳和劳力性气促。经过数月至数年发展为呼