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出血性疾病CBL 北京大学第一医院血液内科 王文生 病例资料（1）: 李××,女,25岁,已婚,主因间断出现皮肤红色斑点3周于1994年8月29日急诊收入院。 患者3周前无诱因出现四肢皮肤红色斑点 ，散在分布，微痒，不高于皮面，外院给以抗过敏治疗无效，就诊我院门诊查血红蛋白116g/L,白细胞5.1×109/L,血小板16×109/L，因拒绝骨穿到中医院中药治疗，四肢斑点仍不断出现，后出现鼻衄，故收入我院进一步诊治。 既往史、个人史、家族史、月经婚育史均无特殊。 查体：除四肢偶见出血点、紫癜，右膝可见一2.0×2.0cm大小瘀斑外，未见其它异常。 作为一名接诊医师，你如何考虑可能诊断， 要做哪些进一步检查 病例特点： 年轻女性 皮肤、鼻出血表现 血小板减少，无贫血、白细胞减少 自发出血——出血性疾病 皮肤粘膜出血——血管、血小板问题 血小板减少——血小板问题 血小板减少的原因？ 血小板减少的原因？ 生成减少：骨髓穿刺 破坏过多：血小板寿命缩短 骨髓穿刺 分布异常：脾脏大小 消耗过多：查FDP、D-二聚体 血小板破坏的原因： 免疫破坏 PAIgG 蛋白电泳、免疫球蛋白、 C3、C4、RF、ANA谱等 病例资料（2） 实验室检查： Hb 113g/L，WBC 7.5×109/L, Plt 11×109/L 尿便常规正常，血生化正常，感筛四项正常 血清蛋白电泳、免疫球蛋白、补体C3、ASO、RF、CRP 均正常 ANA谱正常，PAIgG升高 辅助检查： 胸片正常，心电图正常 腹部B超示：肝胆胰脾双肾未见异常 骨髓细胞学：增生明显活跃，粒红两系基本正常， 见206个巨核细胞（幼稚60，过渡97，裸核49） 血小板减少的原因： 免疫性血小板减少 证据：PAIgG升高 骨髓巨核细胞增多，无产板巨核 特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenia Purpura ITP) 系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤粘膜或内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育、成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。 临床分型： 急性型：多儿童发病 慢性型：40岁女性多见 ITP的定义 ITP的发病机制 ITP的临床表现、实验室检查 ITP的诊断标准 ITP的治疗 巨核细胞成熟障碍/血小板生成减少 研究表明，2/3 ITP患者中血小板生成≤正常 75%患者中TPO水平在正常范围 （TPO合成相对不足） 自身反应性抗体抑制巨核细胞生成 巨核细胞凋亡异常导致巨核细胞成熟障碍 ITP的定义 ITP的发病机制 ITP的临床表现、实验室检查 ITP的诊断标准 ITP的治疗 急性型： 儿童占50%以上 80%发病前1-2周有上感史，尤其是病毒感染 起病急，部分可有寒战、发热 全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑，可有血疱及血肿，口鼻出血。血小板5-20×109/L时，可有内脏出血，甚至颅内出血 慢性型： 40岁以下青年女性多见，无前驱症状 皮肤粘膜出血，严重内脏出血少见 长期月经过多者，可出现IDA 可因感染而骤然加重 血小板： 急性型：20×109/L 慢性型：50×109