补体系统杨琨,2009-2-24.ppt

补体系统 (Complement system) 存在于人和脊椎动物血清与组织液中一组经活化后具有酶活性的蛋白质，包括30余种可溶性蛋白和膜结合蛋白。它至少有两条以上不同的激活途径，在机体的免疫防御、调节免疫应答及病理损伤中起着十分重要的作用。 补体系统的组成及命名 第二节 补体的激活 C1IHN缺陷引起血管神经性水肿 抑制C1r、C1s，与无活性 C1结合 C1r，C1s 血清 C1INH 抑制旁观细胞溶解，阻止C9与C8结合，防止MAC插入自身血细胞膜和细胞溶解，作用限于同种C8、C9 C8，C9 红细胞、淋巴细胞、单核细胞、血小板、中性粒细胞 同源限制因子 (HRF，C8bp) 加速C3转化酶降解 C4b2a，C3bBb 大多数血细胞 促衰变因子 (DAF，CD55) 帮助I因子介导C3b、C4b降解 C3b，C4b 血细胞 (除红细胞外)、上皮细胞、纤维母细胞 膜辅助因子蛋白 (MCP，CD46) 加速C3转化酶解离，帮助I因子介导C3b、C4b降解 C3b，C4b，iC3b 多数血细胞、肥大细胞 膜结合蛋白 (CR1，CD35) 阻断C7、C8与C5b结合，防止MAC形成及其溶细胞作用 C7，C8 单核细胞、血小板、中性粒细胞 膜反应溶解抑制物(MIRL，CD59) 裂解C3和灭活C3b、C4b C3b，C4b 血清 I 因子 加速C3bBb衰变，辅助I因子介导的C3b裂解 C3b 血清 H 因子 加速C4b2a衰变，辅助I因子介导的C4b裂解 C4b 血清 C4结合蛋白 (C4bp) 功 能 作用靶分子 分 布 种 类 DAF和MCP作用示意图 抑制C1r、C1s，与无活性 C1结合 C1r，C1s 血清 C1INH 抑制旁观细胞溶解，阻止C9与C8结合，防止MAC插入自身血细胞膜和细胞溶解，作用限于同种C8、C9 C8，C9 红细胞、淋巴细胞、单核细胞、血小板、中性粒细胞 同源限制因子 (HRF，C8bp) 加速C3转化酶降解 C4b2a，C3bBb 大多数血细胞 促衰变因子 (DAF，CD55) 帮助I因子介导C3b、C4b降解 C3b，C4b 血细胞 (除红细胞外)、上皮细胞、纤维母细胞 膜辅助因子蛋白 (MCP，CD46) 加速C3转化酶解离，帮助I因子介导C3b、C4b降解 C3b，C4b，iC3b 多数血细胞、肥大细胞 膜结合蛋白 (CR1，CD35) 阻断C7、C8与C5b结合，防止MAC形成及其溶细胞作用 C7，C8 单核细胞、血小板、中性粒细胞 膜反应溶解抑制物(MIRL，CD59) 裂解C3和灭活C3b、C4b C3b，C4b 血清 I 因子 加速C3bBb衰变，辅助I因子介导的C3b裂解 C3b 血清 H 因子 加速C4b2a衰变，辅助I因子介导的C4b裂解 C4b 血清 C4结合蛋白 (C4bp) 功 能 作用靶分子 分 布 种 类 C4b2b3b C1-INH C4bp f I f H f I S protein Clusterin C3分子各裂解片段 中性粒细胞、 Mo、M? iC3b、C3d、C3dg CD11c/CD18 gp150/95 CR4 细胞分布 配体特异性 CD分类 别 名 名称 中性粒细胞、血小板 C3d、C3dg CR5 中性粒细胞、 Mo、M?、DC、NK细胞 iC3b、植物凝集素、某些细胞多糖 (LPS) CD11b/CD18 iC3b受体 Mac-1抗原 CR3 B、DC、 Mo、鼻咽部上皮细胞 C3dg、C3d、iC3b、EBV CD21 C3d受体 EB病毒受体 CR2 红细胞、中性粒细胞、Mo、M?、B、DC、Eo、部分T细胞、肾小球上皮细胞 C3b、C4b、iC3b、MBL CD35 C3b受体 C4b/C3b受体 CR1 第四节 补体的受体 参与宿主早期抗感染免疫 维护机体内环境的稳定 参与适应性免疫应答 补体与其他酶系统的相互作用 第五节 补体的生物学作用 一、参与宿主早期抗感染免疫 溶解细胞、细菌和病毒 调理作用 (促进吞噬、黏附) 引起炎症反应 (过敏毒素、趋化因子作用) CDC作用 (complement dependent cytotoxicity) 第五节 补体的生物学作用 一、参与宿主早期抗感染免疫 溶解细胞、细菌和病毒 调理作用 (促进吞噬、黏附) 引起炎症反应 (过敏毒素、趋化因子作用) 补体片段: C3b C4b iC3b CR: