第一章蛋白质的结构与功能21.ppt

练习题： 具有四级结构的蛋白质特征是______（2000河北师大考研题） (A) 分子中必定含有辅基 (B) 含有两条或两条以上的多肽链 (C) 多肽链有独立的生物学活性 (D) 依赖肽键维系分子稳定 2. 直接参与维持蛋白质二级结构的化学键是_____（05中国海洋大学考研题） (A) 氢键 (B) 肽键 (C) 疏水键 (D) 二硫键 [基本内容] 蛋白质的一级与功能的关系。（分子病） 蛋白质空间结构与功能的关系。 肌红蛋白（Mb）与血红蛋白（Hb） 血红蛋白（Hb）、肌红蛋白（Mb）和结合氧 蛋白质构象改变与疾病 [基本要求] 掌握 镰刀状贫血病的病因 、血红蛋白和肌红蛋白与氧结合情况。 熟悉 Hb/Mb的氧解曲线。 了解 蛋白质构象病。 3.1 蛋白质一级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 3.1.1 蛋白质一级结构是空间构象和功能的基础 牛核糖核酸酶的一级结构 二硫键 3.1 蛋白质一级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 天然状态，有催化活性 尿素、β-巯基乙醇 去除尿素、 β-巯基乙醇 非折叠状态，无活性 3.1.1 蛋白质一级结构是空间构象与功能的基础 3.1 蛋白质一级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 3.1.2 蛋白质一级结构与功能的关系 3.1 蛋白质一级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 镰刀状贫血病—血液中大量出现镰刀红细胞，患者因此缺氧窒息 正常细胞 镰刀形细胞 它是最早认识的一种分子病。流行于非洲，死亡率极高，大部分患者童年时就夭折，活过童年的寿命也不长，它是由于遗传基因突变导致血红蛋白分子结构的突变。 3.1 蛋白质一级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 正常型 N---Val-His-Leu-Thr-Pro-Glu-Lys --- β链 谷氨酸 镰刀型 N---Val-His-Leu-Thr-Pro-Val-Lys --- β链 缬氨酸 谷A（极性） 缬A（非极性） 由于缬氨酸上的非极性基团与相邻非极性基团间在疏水力作用下相互靠拢，并引发所在链扭曲为束状，整个蛋白质由球状变为镰刀形，与氧结合功能丧失， 导致病人窒息甚至死亡。 3.2 蛋白质高级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 3.2.1 血红蛋白（Hb）与肌红蛋白（Mb）的结构 血红素 3.2 蛋白质高级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 3.2.2 Hb、Mb与结合氧 Hb与Mb一样能可逆地与O2结合， Hb与O2结合后称为氧合Hb。氧合Hb占总Hb的百分数（称氧分数饱和度 fractional satuation）随O2浓度变化而改变。 3.2 蛋白质高级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 Hb和Mb的氧解离曲线 3.2.2 Hb、Mb与结合氧 3.2 蛋白质高级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 变构蛋白:一些蛋白质可通过改变其构象来改变其生物活性. 凡蛋白质（或亚基）因与某小分子物质相互作用而发生构象变化，导致蛋白质（或亚基）功能的变化，称为蛋白质的变构效应。 变构效应(allosteric effect) 3.2.2 Hb、Mb与结合氧 3.2 蛋白质高级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 协同效应(cooperativity) 一个寡聚体蛋白质的一个亚基与其配体结合后，能影响此寡聚体中另一个亚基与配体结合能力的现象，称为协同效应。 促进作用称为正协同效应 (positive cooperativity) 抑制作用称为负协同效应 (negative cooperativity) 3.2.2 Hb、Mb与结合氧 3.2 蛋白质高级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 3.2.3 蛋白质构象改变与疾病 蛋白质构象病：若蛋白质的折叠发生错误，尽管其一级结构不变，但蛋白质的构象发生改变，仍可影响其功能，严重时可导致疾病发生。 3.2 蛋白质高级结构与功能的关系 第三节 蛋白质结构与功能关系 3.2.3 蛋白质构象改变与疾病 疯牛病 疯牛病是由朊病毒蛋白(prion protein, PrP)引起的一组人和动物神经退行性病变。 正常的PrP富含α-螺