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细胞生物学作业 线 粒 体 与 线 粒 体 肌 病 的 关 系 一、细胞线粒体 　线粒体 (mitochondrion) 在各种细胞器中具有特殊性。因其含有核糖体且自身带有遗传物质。线粒体DNA是环状的，且有一些和标准真核生物遗传密码不同的变化。这些特性导致了内共生学说——线粒体起源于内共生体。这种被广泛接受的学说认为，原先独立生活的细菌在真核生物的共同祖先中繁殖，形成今天的线粒体。 线粒体的形状多种多样，一般呈线状,也有粒状或短线状。线粒体的直径一般在0.5～1.0 μm， 在长度上变化很大，一般为1.5～3μm，长的可达10μm ，人的成纤维细胞的线粒体则更长，可达40μm。不同组织在不同条件下有时会出现体积异常膨大的线粒体,称为巨型线粒体(megamitochondria) 在多数细胞中，线粒体均匀分布在整个细胞质中，但在某些些细胞中，线粒体的分布是不均一的，有时线粒体聚集在细胞质的边缘。在细胞质中，线粒体常常集中在代谢活跃的区域,因为这些区域需要较多的ATP，如肌细胞的肌纤维中有很多线粒体。另外，在精细胞、鞭毛、纤毛和肾小管细胞的基部都是线粒体分布较多的地方。线粒体除了较多分布在需要ATP的区域外，也较为集中的分布在有较多氧化反应底物的区域，如脂肪滴,因为脂肪滴中有许多要被氧化的脂肪。 　　通俗的讲：