[医学]重庆医科大学《临床医学概论》之肾病教学.pptVIP

肾病综合征 （Nephrotic syndrome，NS） 概 述 定义： 肾小球滤过膜的通透性增高 大量血浆白蛋白从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征 四大临床综合征 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿 根据病因不同： 原发性 占90%以上 继发性 先天性 原发性肾病综合征 （Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 发病情况： 性别：男女 约2-4：1 年龄：各年龄组 一、 分型 1.临床分型： 单纯型NS(Simple Type NS ） 肾炎型NS(Nephritic Type NS) 2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型（Steroid-Responsive NS） 激素耐药型（Steroid- resistant NS） 激素依赖型(Steroid-Dependent NS) 3.病理分型： 微小病变型（MCD）； 非微小病变型： 系膜增生性肾炎（MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MGN) 膜增生性肾炎(MPGN) 病理 Pathology（正常肾小球结构图） 肾小球疾病模式图 二、病因及发病机理 迄今不明 1.细胞免疫致病： 肾小球静电屏障作用受损 主要见于MCNS 静电屏障 分子屏障 2.免疫复合物致病 证据：肾组织有IgG、C3沉积 原理：抗原-抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障受损或基底膜断裂 主要见于非微小病变型 分子屏障 三、病理生理与临床（重点难点） 1.大量蛋白尿： 形成原因： 肾小球滤过膜静电屏障或分子屏障受损 肾内分解代谢增高 标准：≥50mg/Kg/d 2.低蛋白血症： 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要）； 肾对蛋白分解增高 标准：血浆白蛋白〈30g/L。 3.高脂血症： 原因：肝代偿性合成↑ 脂质转化障碍 尿中丢失HDL↑ 标准：血胆固醇〉5.72mmol/L 4.水肿：原因 性质 4.水肿： 肾病综合征病理生理 四、临床表现 单纯型肾病 肾炎型肾病 肾小球性血尿 无 有 高血压（非药物性） 无 常有 持续性氮质血症 无 有 血C3浓度 正常 反复降低 五、并发症 1.感染：最常见 病原：细菌为主：肺炎球菌多见 部位：呼吸道〉泌尿道或皮肤〉腹膜 2.电解质紊乱： 原因：禁盐、大剂量利尿剂 常见低K、Na、Ca 3.高凝状态： 原因： 部位：肾静脉血栓常见 4.肾上腺危象 六、诊断 诊断步骤： 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发性NS或继发性NS 鉴别单纯型NS或肾炎型NS 七、治疗 原则： 以肾上腺皮质激素为主的 综合性治疗措施 1。一般治疗： 休息 饮食 ：低盐低脂低蛋白 控制感染 对症：利尿 2.激素的使用 足量、长疗程、个体化 短程疗法：强的松 〈3月 中、长程疗法：强的松 6-9个月 冲击疗法：甲基强的松龙 （1）、环磷酰胺（CTX）：CTX主要通过影响核酸复制而发挥细胞毒性作用，其免疫抑制效应强而持久，可以减少激素治疗后肾病综合征的复发与激素依赖 （2）.环孢菌素（CsA）：CsA是一种新型免疫抑制剂，主要用于抗肾移植排斥反应，也有用于慢性肾小球疾病的报道 （3）、霉酚酸酯（MMF） MMF作为一种高效、选择性、非竞争性、可逆性的次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制鸟嘌呤核苷酸别的经典合成途径，特异性抑制T和B淋巴细胞增殖， 4.其它药物： ACEI、免疫调节剂、抗凝剂、降脂药等 内容提要 概述 分型 病理 病因及发病机理 病理生理 临床表现 并发症 诊断 治疗 3.免疫抑制剂 环磷酰胺（CTX）环孢菌素霉酚酸酯（MMF） （CsA） * * 正常肾小球切面，系膜干呈分枝状，毛细血管盘旋附着于系膜干上形成周边小叶。 PAS x 260 微小病变型肾病综合征（MCNS）。光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410 系膜增生性肾小球肾炎。临床表现为隐袭发病的肾病综合征，对治疗不敏感。 PAS x 260 局灶节段性肾小球硬化早期。肾小球的一个小叶硬化与球囊壁粘连，周围有较多上皮细胞