[临床医学]原发性中枢神经系统淋巴瘤.pptVIP

原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL) 原发性中枢神经系统淋巴瘤－指中枢系统以外体内　各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤　　　　　　　 根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，器官 二者临床及影像表现有所不同 认为以下3种患者具有易患性: ①器官移植接受者; ②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich综合征); ③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。 故而对上述3类人员,罹患CNS疾病时,应格外警惕本病的发生。 PCNSL ＰＣＮＳＬ为较为罕见的中原发性中枢神经系统恶性肿瘤，ＷＨＯ分类为Ⅲ、Ⅳ级。过去的命名较乱，曾称为淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤等。目前认为它与体内其他部位的非何杰金淋巴瘤属同一性质。 病理分型光镜下多为大Ｂ细胞型（７０％），少数为Ｔ细胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜，Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差为特点 　　大体病理为