出凝血疾病的诊断思路课件教材教学课件.pptVIP

出凝血疾病的诊断思路 吉林大学第一医院小儿血液科 血管异常 血小板异常 凝血异常 抗凝异常 纤溶异常 出凝血疾病的定位诊断 诊断思路:结合临床进一步检查 诊断原则:以原发病为主 两种途径：分为内源性和外源性。 三个阶段：1.凝血活酶生成 2.凝血酶生成 3.纤维蛋白生成 凝血过程 内源性凝血途径 外源性凝血途径 内源性凝血系统 血管内皮损伤 Ⅻ Ⅻa Ⅺ Ⅺa Ⅸ Ⅸa { Ⅸa/ Ⅷa Ca2+ PL } { Ⅶa-Ⅲ- Ca2+ PL } Ⅹ Ⅹa Ⅹa-Ⅴa- Ca2+ PL 纤维蛋白单体 Ca2+ XIIIa XIII 外源性凝血系统 组织损伤 III Ⅶ Ⅱ Ⅱa 可溶性纤维蛋白聚合体 不溶性纤维蛋白聚合体 Ⅶa Ⅰ 磷脂 凝 血活 酶 纤维蛋白原 组织凝血 活酶 凝血酶 HMWK FVIII FVIIIa Ca2+ Ca2+ Ca2+ FVa FV T T 凝 血 过 程 内源性凝血途径 (血管内皮损伤) 外源性凝血途径 (组织损伤) 凝血示意图 凝血因素 ＊凝血因子共有14个，经典因子12个，激肽系统2个（前激肽释放酶、高分子量激肽原）。 ＊除TF外，都存在于血浆；除FIV（Ca2+）外，均为蛋白质。 ⑴因子XII、前激肽释放酶、高分子量激肽