脊髓空洞症2017教材教学课件.pptVIP

* * 脊髓空洞症 中国贵航集团三0二医院神经内科规培基地 教学目的与要求 1、了解脊髓空洞症的概念 2、了解脊髓空洞症的病因与发病机制 3、了解脊髓空洞症的临床分型 4、了解脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断 脊髓空洞症 概述 脊髓空洞症(syringomyelia SM)是主要累及脊髓的慢性进行性变性病，脊髓中央管室管膜内外有液体积聚，且呈筒样串联，临床上称为脊髓空洞症。 在1827年Olliveir Angers首先提出该病，1891年Arnold Chiari通过尸检发现先天性枕大孔区畸形和后脑畸形者中，多有脊髓空洞发现，因此，常称为Arnold Chiari畸形脊髓空洞症(ACM-SM)。 概述 好发部位：可以在颈髓或在上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。少数累及脊髓全长。病理：脊髓内空洞形成、脊髓积水，在空洞周围有神经胶质增生。 好发年龄20～30岁间青、中年期。 病因：凡能引起颅脊蛛网膜下腔阻塞，如枕大孔区畸形、小脑扁桃体下疝、髓内肿瘤小脑和(或)颈髓血管网状细胞瘤，四脑室和小脑肿瘤时，也可见有脊空症，甚至腰椎陈旧性压缩骨折时，也能见到延伸至上颈段的脊髓空洞症。　　 发病机理 病因及发病机制尚未完全明确，目前主要有以下三种学说： 1、先天发育异常 本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、马形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天发育异常所