髓内常见疾病影像分析幻灯片教材教学课件.pptVIP

1-MS 同一病人， 髓内多发强化MS灶 1-MS MS常表现为局灶性异常弥漫性异常可与TM或弥漫性星形细胞瘤相似 这种表现，更常见于原发/继发性进展性MS 1-MS 有学者认为，脊髓萎缩对诊断原发进展性MS(PPMS)有特异性 脊髓萎缩与临床伤残相关性很高，尤其是脊髓上部更为明显  MS发作时程是影响萎缩的重要因素 2-NMO（Neuromyelitis Optica） key facts: NMO-自体免疫-脱髓鞘疾病，NMO-IgG-特异性标志物 主要累及-视神经+脊髓 脑内亦可受累，但与MS容易区分 脊髓脱髓鞘与TM相似，常累及4-7椎体节段（纵）及整个断面（横） F/M=9:1右图，儿童，单侧视神经炎?脑内无异常 Continue with MR of the spine…… 2-NMO NMO高危人群： 曾罹患视神经炎/脊髓炎 NMO-IgG检测炎性 2-NMO 1个月后，该患童出现急性横断性脊髓病双侧症状?右图-脊髓肿胀/强化/异常信号?星形细胞瘤也可有如此表现，但结合病史（视神经炎+急性脊髓病），可排除肿瘤临床证实为NMO，NMO-Ig阳性 既往认为，NMO患者视神经炎及脊髓病同时出现，现证实并非如此 2-NMO NMO脑内病变既往认为NMO脑内病变极其罕见，实际并非如此，且其常与MS明显不同.?在亚洲，约60-80%的NMO患者可伴发脑内异常欧洲，仅25-40% NMO脑内病变仅见于脑室周围 2-NMO 为什么NMO脑内病变发生在脑室周围呢?NMO-IgG自身免疫抗体仅作用于水通道蛋白-4（Aquaporin-4 water-channels）.就像细胞的钠钾泵一样，也是水通道脑室周围水通道蛋白-4浓度最高 右图示，3th脑室、双侧侧脑室前角周围异常信号 2-NMO 也可出现胼胝体大片病变? 任何CNS病变伴视神经及脊髓受累，都应进行NMO-IgG检测. 3-ADEM key facts: 急性播散性脑脊髓炎(ADEM)-病毒感染或疫苗接种后-CNS炎性脱髓鞘 75%患者-明确的感染或接种病史(1-4w) ADEM更多见于儿童 单程90%，多程10%（与MS无法鉴别） 约50%-ADEM患者，抗-MOG-IgG阳性，支持诊断 Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein (MOG) 3-ADEM 右图，10s儿童，病史: 呼吸道感染3w后，突发神经系统体征， 构音障碍、吞咽困难、四肢瘫痪?眼运动障碍、意识损害 ADEM典型症状.?脑内常有累及，脊髓受累约30%? 影像典型：?脊髓肿胀，异常信号与TM相仿，无明显强化 Continue with …… 3-ADEM 脑内病变，与MS有何不同 ADEM典型表现，MS少见的征象是什么: 脑桥广泛受累+基底节受累 3-ADEM 随访， 脊髓形态/信号恢复正常 3-ADEM 另一ADEM 脊髓肿胀/无强化+脑内受累 3-ADEM ADEM 注意： 脑桥+基底节受累 Continue with follow up scan…… 3-ADEM 随访， 几乎完全恢复正常 4-TM (Transverse Myelitis) key facts: 局灶性炎性病变+运动/感觉/自主神经功能障碍 影像: ＞2/3横截面受累 局部肿胀，T2高信号，强化（+/-） TM两种类型: 急性部分性-APTM病变范围局限在两个节段内-有进展为MS潜在可能性 急性完全性-ACTM病变范围超过两个节段 Sag-大范围T2高信号? Axi-断面大部受累 4-TM (Transverse Myelitis) M/31，头疼, 排便泄功能紊乱, 尿潴留，感觉定位C3水平.?CSF检查未见炎细胞，蛋白水平略增高. 影像表现： 长节段+全截面受累.无肿胀/强化与MS肿瘤一般表现不符，考虑急性横断性脊髓炎（ATM） 4-TM (Transverse Myelitis) TM——继发/特发?特发性TM-脊髓自身免疫异常? 急性短节段性(APTM)有下述情况之一，进展为 MS风险增大: 部分性TM, i.e. APTM MS家族史+MR脑内病变 儿童TM症状明显?60-90%不能移动下肢，但预后好于成人，30-50%可完全缓解 髓内常见病变影像分析 青大附院放射科 刘松 本次内容 髓内病变-T2WI高信号 常见疾病：炎性脱髓鞘类疾病 多发性硬化（MS-Multiple Sclerosis） 视神经脊髓炎（NMO-Neuromyelitis Optica） 急性播散性脑脊髓炎（ADEM-Acute Disseminating Encephalomyelitis） 横断性脊髓炎（TM-Transv