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ＭＲＤ与疗效 １．ＭＲＤ与第33天缓解率 　198例中191例第33天进行MRD监测。 　MRD阳性54例，缓解45例，CR率为83.3％，MRD阴性组137例，均缓解，ＣＲ率100％，两组比较差异有统计学意义（χ2＝23.962，Ｐ＜0.05）。 ＭＲＤ与疗效 ２．ＭＲＤ与复发率 　MRD阳性组中９例复发，复发率为16.7％，MRD阴性组中６例复发，复发率为4.4％，两组比较差异有统计学意义（χ2＝8.081，Ｐ＜0.05）。 ＭＲＤ与疗效 ３．ＭＲＤ与疾病危险度 　CR时，SR 组中8例MRD阳性，阳性率为9.4％，MR组中20例阳性，阳性率为31.7％，HR组中26例阳性，阳性率为60.5％，三组间差异有统计学意义，其中HR组、MR组MRD阳性率显著高于SR组（χ2＝37.26，Ｐ＜0.05）。 国内儿童ＡＬＬ治疗存在问题 尚未建立完善的分型标准 分型过松，会将实际为中、高危患者降级治疗，治疗强度不够，导致不缓解、复发 分型过严，如仅根据年龄、ＷＢＣ水平等划为高危，治疗过度，造成化疗相关率与病死率增高 目前国内的化疗方案虽然降低了复发率，但化疗相关病死率仍较高 因此，准确分型、合理化疗才能最大限度地减少复发率和化疗相关病死率，从而提高长期无病生率 准确分型、个体化治疗的意义 ＣＣＬＧ－ＡＬＬ２００８ 方案将所有病例分为ＳＲ、ＭＢ、ＨＲ三组。 ＨＲ组分型标准强调的是细胞遗传学、分子生物学，及早期治疗反应，不再把ＷＢＣ、年龄及ＣＮＳＬ列入高危。 198例第33天总ＣＲ率达94.4％，ＳＲ组和ＭＲ组为100％，ＨＲ组为76.6％，三组早期缓解时间有差别，ＳＲ 组缓解所需时间最短，ＨＲ组最长。 与文献报道ＢＦＭ方案在发展中国家ＣＲ率91.6％比较，缓解率较高。 197例复发率为10.2％，文献报道98方案复发率分别为17％、10.6％，该方案较98方案复发率低 文献报道98方案化疗相关病死率达4.2％、7.0％，我们仅0.5％，较98方案明显低。因此，ＣＣＬＧ－ＡＬＬ２００８方案缓解率，尤其ＭＲ、ＨＲ组高，复发率有所降低，而化疗相关病死率明显降低。 准确分型、个体化治疗的意义 美国Ｓｔ．Ｊｕｄｅ儿童肿瘤研究医院和德国ＢＦＭ协作组将ＡＬＬ分成标危、中危和高危三组。 美国ＣＯＧ研究协作组针对儿童Ｂ系ＡＬＬ提出了四组分类系统：即低危、标危、高危和极高危。可见该方案与国外是一致的，该方案根据早期治疗反应重新划分危险度，反应好的维持原危险度和治疗强度，反应不佳的提高危险度和治疗强度，既能避免过度治疗所致的不良反应，又能防止治疗不足，改善了预后。 ＭＲＤ与临床疗效 分子学缓解标准，即在诱导缓解治疗结束时，骨髓中ＭＲＤ＜10^-4，若此时ＭＲＤ≥ 10^-4则相当于诱导失败。 ＭＲＤ阳性患儿中第33天ＣＲ达83.3％，阴性患儿ＣＲ达100％，说明ＭＲＤ阳性组第33天缓解率较阴性组低。ＭＲＤ阳性患儿16.7％复发，ＭＲＤ阴性仅4.4％复发，说明ＭＲＤ阳性组复发率较阴性组高。 监测ＭＲＤ水平可早期预测复发，根据ＭＲＤ对疾病危险度重新分类，调整治疗强度，可减少不良反应及复发。 191例ＣＲ时ＨＲ 组、ＭＲ 组ＭＲＤ 阳性率显著高于ＳＲ 组（Ｐ＜0.05），表明ＭＲＤ 与疾病危险度存在着相关性。国外正在探索根据ＭＲＤ 预后分组对儿童ＡＬＬ 高危组和低危组进行治疗能否提高治愈率。 ＭＲＤ与临床疗效 ＣＣＬＧ－ＡＬＬ２００８ 方案治疗儿童ALL　CR率高，早期复发率低，化疗相关死亡率低 治疗过程中，及时调整危险度及化疗强度，可提高ＣＲ率，降低复发率，减少化疗不良反应及化疗相关死亡率，提高长期生存率 根据ＭＲＤ重新划分危险度，使分型更准确，可初步判断疗效及预后 该方案总疗程明显缩短，强化疗主要集中在前期，可以减少多次住院给患儿带来的生理及心理上的痛苦，同时医疗费用降低，可以为更多的白血病患儿及家属所接受。期待在不久的将来更多的白血病患儿能够获得更好的治疗，使他们拥有与正常儿童相同的高质量的生活 王　译 Ⅱ. 小儿各种恶性肿瘤发病 小儿恶性肿瘤的年发病数为43.9/100万 上海地区92年统计 引言 ＡＬＬ是儿童时期最常见恶性肿瘤 发达国家５年无事件生存率（ＥＦＳ）达70%～80% 国际上儿童ＡＬＬ疗效取得很大成功的一个重要原因就在于采用多中心协作临床研究。 存在问题： 近２５％的患儿治疗失败； 部分治疗过度，增加治疗相关病死率和第二次肿瘤； 某些亚型如ＭＬＬ基因重排的婴儿白血病以及青少年白血病的治疗进展不大。 流行病学（略） 诊断标准 1．中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）诊断标准 2．分型标准 诊断标准 1．中枢神经系统白血病（ＣＮＳＬ）诊断标准 2．分型标准 ＣＮＳＬ诊断标准 ＣＮＳ１：脑脊液无白血病细胞；无C