肢端肥大症的治疗发展-cgmhorgtw.PDF

 總 編 ：鄧新棠  主 編 ：李炳鈺  發行所 ：林口、高雄、基隆 、台北、 桃園 、雲林、嘉義 ‧長庚紀念醫院 藥劑部 一百零二年三月十五日出版 肢端肥大症的治療發展 梁珊瑜 林麗梅吳銀祝 林勇志 基隆長庚紀念醫院藥 劑科 肢端肥大症 (Acromegaly)是一種罕見的疾 症狀因生長激素分泌過多而表現出全身軟組 病，俗稱「大肢症」，是青春期後生長激素分泌過 織、臟器及骨骼增生肥大；引起骨、軟骨、關節和 量且不受葡萄糖濃度抑制，或者第一型類胰島素生 軟組織過度生長而出 現一系列症狀，例如：額部皮 長因子(insulin-like growth factor-1,IGF-1)血中濃 膚皺摺肥厚、鼻樑變寬、舌頭粗而大、頭圍變大、 度超過正常值。生長激素分泌過量主要是由腦垂體 齒距變寬、咬合困難、眉弓和顴骨過長、聲帶變粗 的細胞增生或腺瘤所造成，垂體腫瘤可引起頭痛、 厚，導致發音低沉。且手腕韌帶變厚，腕部軟組織 視力模糊、視野缺損、複視，而生長激素分泌過多 增生壓迫正中神經 (median nerve) ，兩手會發麻。 會造成全身軟組織、臟器及骨骼增生肥大。除了影 手腳粗大、肥厚，無法做精細動作。生長激素過多 響病 人的外貌，後續引發如糖尿病、高血壓、心血 除了會造成皮膚贅生瘤外，也會造成大腸息肉的發 管疾病、呼吸系統等併發症，也會增加病人的死亡 生機率 5,6 。 率。 心血管疾病主要表現有心肌肥厚、心臟擴大、 左心室功能減退、間質纖維化、高血壓、冠心病和 流行病學 動脈粥狀樣硬化等。 根據國外的流行病學調查，肢端肥大症的盛行 女性病人可能伴隨有泌乳激素過多而表現出 率為每百萬人口約四十到七十人左右，而每年每百 月經紊亂、溢乳、不孕，男性則有性欲降低和陽痿。 萬人口可以出現三個新病例 1 。但最近兩個國外研 內臟也會增大，尤其是心臟、腎臟最為明顯 5,6 。 究顯示肢端肥大症的盛行率應該更高，比利時統計 為每百萬人口約一百至一百三十位 2 ，德國統計則 診斷 為每百萬人口約有一千位 3 。 由於生長激素作用緩慢，因此病人在外貌臉型 或是體型上的變化容易被誤認為是年紀增長的關 病因學 係，而導致延誤診斷。診斷的依據除了典型肢端肥 肢端肥大症 (Acromegaly)是一種內分泌的疾 大症的症狀，仍需透過進一步的內分泌檢查。 病，最主要的病因是內分泌腺體或腦垂體長腫瘤， (1)測定血中生長激素濃度 導致分泌過量的生長激素。生長激素分泌過多的原 (2)口服葡萄糖耐受性試驗 (oral glucose 因有 98％是腦垂體發生問題，肢