运动障碍疾病-第三军医大学新桥医院.DOC

第三军医大学理论与实验课教案首页 第次课授课时间年月日 第节课教案完成时间年月日 课程名称 教员 副教授 专业层次 年级 授课方式 学时 授课题目（章，节） 基本教材、主要参考书 和相关网站 2005 参考书：《实用神经病学》（第二版），史玉泉主编，上海科技出版社，1995 网站：; 教学目标与要求：运动障碍性疾病的临床分类。 帕金森病的生化病理机制。帕金森病的临床表现诊断及鉴别诊断。掌握帕金森病的诊断要点和治疗方法。 教学内容与时间分配：运动障碍性疾病的临床分类。 帕金森病病理生化机制。帕金森病的临床表现诊断及鉴别诊断帕金森病治疗方法 教学重点与难点：重点：帕金森病的临床表现和诊断。 难点：帕金森病的鉴别诊断。 教学方法与手段： ; 教学组长审阅意见：签名年月日教研室审阅意见：签名年月日  第三军医大学理论与实验课教案续页 基 本 内 容 教学方法手段 和时间分配 structure损伤导致的随意运动调节障碍和肌张力障碍，而肌力、感觉及小脑功能无影响。椎体外系的组成主要为基底神经节（basal ganglia），包括：尾状核、豆状核（壳核和苍白球）、杏仁核、黑质、丘脑底核等。广义的椎体外系还包括小脑等。椎体外系病变的主要临床表现为肌张力的改变和不自主运动。分类包括肌张力增高－运动减少综合征、肌张力减少－运动增多综合征和可变性肌张力障碍。 第二节 Parkinson Disease 一、帕金森病概念、病因和病理生化机制 （一）定义 帕金森病是一种常见的中老年人神经系统变性疾病degenerative disease，60岁以上人群患病率prevalence为1 000/10万，并随年龄增长而增高，两性分布差异不大 。临床特点以静止性震颤static tremor、运动迟缓bradykinesia、肌强直myotonia和姿势posture步态walking异常abnormality为主要特征。 （二）病因etiology 基因易患性及损伤部位 （三）病理及生化机制 1. 病理pathology 主要病理变化是黑质致密部compact part、篮斑和中缝核rapheal nuclei等处含色素的多巴胺能神经元严重变性、缺失，以黑质最明显。黑质大DA神经元缺失50%以上出现临床症状。 残留神经元变性neuronal degeneration、黑色素melanin减少、胞浆内出现特征性同心形嗜酸性包涵体，即路易小体lewy body。α-共核蛋白基因是lewy小体的重要成分。 2．生化机制biochemical mechanism 1、黑质-纹状体多巴胺能神经通路：基底神经节黑质(substantia nigra-striatum dopaminergic pathway) 中多巴胺能神经元发出上行纤维到达纹状体（尾核及壳核），其末梢与尾-壳核神经元形成突触，以多巴胺为递质，对脊髓前角运动神经元起抑制作用。 2、胆碱能神经通路cholinergic pathway：尾核中有胆碱能神经元，与尾-壳核神经元所形成的突触以乙酰胆碱为递质，对脊髓前角运动神经元起兴奋作用。 正常时两种递质处于平衡状态state of equilibrium，共同调节运动功能。 3、病变部位：基底节basal ganglia、黑质多巴胺能神经元变性dopaminergic neuron degeneration，造成黑质－纹状体通路多巴胺能神经功能减弱，而胆碱能cholinergic neuron 相对占优势，产生帕金森病的肌张力增高症状。 二、临床表现 clinical manifestations 帕金森病的发病男性多于女性。好发于40-60岁，起病高峰在60岁左右。起病隐袭insidious onset，缓慢发展，逐渐加剧。 主要症状：静止性震颤static tremor、肌强直myotonia、运动迟缓bradykinesia等。 次要症状：精神症状、认知功能障碍、睡眠障碍、植物神经功能障碍、泌尿道症状、语言障碍、眼球运动障碍等。 1. 震颤tremor 震颤是帕金森病常见的首发症状，约75%病人首先出现该症状。帕金森病典型的震颤为静止性震颤static tremor。震颤频率为4～6Hz，典型表现是拇指与食指呈“搓丸样” pill-rolling。震颤渐波及整个肢体，甚至影响到躯干，并从一侧上肢扩展至同侧下肢及对侧上下肢，下颌、口唇，舌头及头部一般最后受累。只有极少数病人震颤仅出现于下肢。情绪激动、焦虑或疲劳时震颤加重，但在睡眠或麻醉时消失。 2. 肌强直rigidity 肌强直特征： “铅管样强直” lead-pipe rigidity “齿轮样强直” cogwheel rigidity 与锥体束损害