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尿崩症 Diabetes Insipidus —AVP(ADH)严重或部分缺乏（中枢性尿崩症）、或肾脏对AVP不敏感（肾性尿崩症），导致肾小管吸收水功能障碍，引起多尿、烦渴、多饮和低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征 任何年龄，青少年较多 男：女=2：1 垂体后叶(神经垂体) ADH 肽类激素 视上核合成、垂体后叶释放 作用于肾脏远端肾小管和集合管细胞增加水通道，促进水重吸收 维持体内水的含量 最主要的调节因素：血渗透压，渗透压?，AVP? 皮质醇拮抗AVP作用，提高其对肾脏的重吸收水的阈值，同时水钠储留?渗透压??AVP?? Osmoregulation: Vasopressin (ADH) 病因和发病机制 中枢性尿崩症 继发性： 50% 下丘脑-神经垂体部位肿瘤（颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿 瘤、转移性瘤、白血病等） 10% 头部创伤（外伤、手术） 少数 脑部感染、组织细胞增生症、肉芽肿、血管病变 特发性： 30% 临床找不到病因 视上核、室旁核退行性病变？自身抗体？ 遗传性： 常染色体显性遗传，NPⅡ基因突变 DIDMOAD综合症的组成（糖尿病、视神经萎缩、耳聋—Wolfram综合症,一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，可能因为渗透压感受器缺陷所致） 临床表现 起病较急 烦渴、多饮 多尿：尿量＞3L/日 尿比重：＜1.010 尿渗透压：＜300mmol/L 高钠血症： 仅见于饮水量不足，多见于继发性 渴感中枢受损、昏迷患者 表现：无力、精神异常、昏迷、癫痫发作等 病情分类 完全性 症状明显 尿量≥5L/日，尿比重＜1.005，尿Osm＜200mmol/L 部分性 症状较轻 尿量2.5～5L/日，限水后尿比重＞1.010，尿Osm290～600mmol/L 病情分类 暂时性：一段时间后自愈 永久性： 三相性：早期4-5天的尿量明显增加、尿Osm下降→中间阶段尿量迅速减少、尿Osm上升→后期出现永久性尿崩 诊 断 症状：持续多尿、烦渴、多饮 实验室检查： 尿比重、尿糖 血钙、糖、电解质、肾功能 Uosm/Posm 禁水试验；禁水-加压素试验 血浆AVP测定：2.3-7.4pmol/L 影像学检查：垂体CT、MRI检查、眼底检查 鉴别诊断 精神性烦渴 女性多见 禁水试验阴性、血AVP正常 肾性尿崩 家族性X连锁性遗传 肾小管对AVP不敏感 出生后即出现症状 男性为主、女性只表现轻症 注射AVP无效、血AVP浓度正常或升高 慢性肾脏疾病 原发肾脏病表现 DI病情较轻 诊 断 诊 断 药物治疗 激素替代 加压素水剂 每次5~10U，皮下注射 作用维持3~6小时 主要用于脑损伤或手术时出现的尿崩症 鞣酸加压素注射液（长效尿崩停5U/ml） 可维持3~4天， 开始时每次0.2~0.3ml，肌肉注射，根据每日尿量逐步增加， 具体剂量因人而异，用时应摇匀 用量过大可引起水中毒 药物治疗 激素替代 去氨加压素（弥凝 Minirin ） 人工合成的加压素类似物 作用维持8～20小时，每日用药2次 抗利尿作用强，副作用少 鼻滴剂及喷雾剂：成人 20-40μg/日，儿童 10-20μg/日，qd-tid 注射剂:成人 1-4μg/次，1 岁以上儿童 0.4-1μg/次，1-2次/日，IV 片剂：100-200μg tid，可达200μg-1.2 mg/日 药物治疗 其他药物 氢氯噻嗪(HCT) 每次25mg，bid-tid 可使尿量减少一半 可能作用机制:尿排钠增加，体内缺钠，肾近曲小管重吸收增加，远曲小管原尿减少，而尿量减少 长期服用可引起低钾、高尿酸血症等，适当补充钾盐 药物治疗 其他药物 氯磺丙脲 刺激AVP从神经垂体释放 增强AVP对肾小管的作用 剂量不超过0.2g/日，qd 可引起严重低血糖，也可引起水中毒 卡马西平 刺激AVP分泌 0.2g，bid-tid 作用不及氯磺丙脲 病因治疗 继发性尿崩症应尽量治疗其原发病 Key points to remember DI是由于AVP分泌缺失或肾脏肾脏对AVP不敏感引起 尿Osm/血OsM降低 主要治疗目标是纠正水丢失和病因治疗 中枢性DI常用DDAVP治疗 肾性DI用DDAVP治疗无效，主要控制钠摄入和应用噻嗪类利尿剂 * 精氨酸血管加压素(Arginine vasopressin,AVP) 抗利尿激素(Antidiuretic hormone,ADH) 室旁核 视上核 血管加压素 催产素 Osmoregulation: Vasopressin (ADH) 尿量＞3L/日；尿比重＜1.010；尿Osm＜300mmol/L 创伤性中枢性尿崩症 1.0 1.6-5.9 0.4-