脊髓空洞亚急性联合变性 ppt课件.pptVIP

第四节 脊髓空洞症 是一种慢性进行性脊髓变性疾病，多位于颈、胸髓，表现为：节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩、营养障碍。 一、病因及发病机制 （一）先天性发育异常 （二）机械因素 （三）脊髓血液循环异常 病因不清，多种因素综合作用的结果。 * 二、病理 空洞形成、胶质增生 病变最常见：颈髓，首先侵犯灰质前联合，向后角、前角扩展。空洞多呈纵裂状。 * 三、临床表现 1.发病年龄：20-30岁，男多于女。 2.病程进展缓慢。 3.最早出现的症状为：相应支配区自发性疼痛，节段性分离性感觉障碍，渐发展呈短上衣样分布。损伤后无痛感就诊。 * 4.前角细胞受累 5.常见神经原性关节病和皮肤营养障碍 Charcot关节，神经源性膀胱及尿便失禁。 6.延髓空洞常为脊髓空洞的延伸。 7.常合并其他先天畸形。 * 四、辅助检查 首选方法：MRI * 诊断及鉴别诊断 一、诊断： 1、青壮年期； 2、起病隐袭、缓慢进展，节段性分离性感觉障碍，肌无力及萎缩，皮肤营养障碍，先天畸形； 3、头颅MRI发现空洞。 * 二、鉴别诊断 （一）脊髓内肿瘤：病变节段短，进展快，膀胱功能障碍出现早，可发展为横贯性损害，营养性障碍少见。 MRI （二）颈椎病：根痛、感觉障碍呈根性分布，颈部活动受限。 * （三）肌萎缩性侧索硬化 中年起病，上、下运动神经原同时受累，严重肌无力、腱反射亢进、病理征阳性，无感觉障碍及营养障碍。 * 七、治疗 （一）对症处理 （二）放射治疗 （三）手术治疗 * 脊髓亚急性联合变性 * 由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病。 部位：脊髓侧索、后索 表现：双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变。 * 一、病因及发病机制 病因：维生素B12缺乏 维生素B12吸收：内因子；回肠远端 维生素B12用途：核蛋白形成及髓鞘 形成必需的辅酶 * 维生素B12缺乏 核酸代谢障碍 造血功能 神经系统 贫血、胃酸缺乏、舌炎 神经脱髓鞘 * 二、病理 部位：脊髓后索、侧索（锥体束） * 三、临床表现 1.中年起病，亚急性和慢性经过。 2.常患胃酸缺乏及贫血等。 3.病变主要在脊髓后索、侧索，上胸段最常受累。 4.首发症状常为四肢远端的感觉异常。 * 5.明显的深感觉障碍和感觉性共济失调 6.双下肢痉挛性瘫 7.末梢性感觉障碍呈手套、袜套形分布 8.有些病人出现精神症状、智力减退。 * 四、辅助检查 1.血清维生素B12含量降低 2.胃液分析：胃酸缺乏 3.外周血象：巨细胞低色素贫血 4.脑脊液： 5.MRI：脊髓T1低信号、T2高信号。 * 五、诊断 1.中年以后发病 2.脊髓后索、锥体束及周围神经受损 3. 贫血 4.维生素B12治疗有效 * 六、治疗 1.大计量维生素B12：500-1000μg/d，肌注，连用2-4周，然后每周2-3次，2-3个月后每次100μg维持。 2. 贫血者加用铁剂 3.积极治疗原发病 4.加强营养，功能锻炼，康复。 * 七、预后 发病后3个月内积极治疗，可完全康复。如病后2-3年未经系统治疗，可致死亡。 *