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更多医学精品尽在医学吧 /rayshiu 是一组因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病 血小板减少性紫癜 特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP) 是一因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病 特点 皮肤黏膜出血为主,血小板减少及寿命缩短,巨核细胞成熟障碍,抗血小板自身抗体出现 ITP的病因和发病机制 感染 细菌或病毒与ITP关系非常密切,但非直接关系 免疫因素 可能是参与ITP发病的重要原因 肝、脾的作用 肝脾特别是脾脏产生血小板相关抗体、血小板滞留以及单核-巨噬细胞系统的吞噬和清除 遗传因素 HLA-DRW9、DQW3与ITP密切相关 其他 如女性多见,可能与雌激素有关 临床表现 急性型 儿童多见 起病 多有上呼吸道感染的前驱症状,起病急 出血 出血明显,不仅皮肤黏膜出血,还有内脏出血,如消化道、颅内出血等 慢性型 多见青年女性 起病 隐伏,无前驱症状 出血 皮肤黏膜出血轻而局限,月经过多较常见,严重内脏出血少见 其他 可见失血性贫血,感染可加重病情 实验室检查 血小板检查 急性型多20×109/L 慢性型多在50×109/L左右 骨髓检查:红系及粒、单核系正常,巨核细胞异常 急性型:轻度增多或正常,幼稚巨核细胞增多 慢性型:显著增多,颗粒巨核细胞增多 血小板相关抗体(PAIg)、补体(PAC3)阳性 诊断标准 诊断要点 出血 血小板减少 脾不大或轻度肿大 泼尼松治疗有效;脾切除有效;PAIg+;PAC3+;血小板生存时间 鉴别诊断 再生障碍性贫血 白血病 MDS SLE 药物性免疫性血小板减少
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