(精选)【医学课件课件】结缔组织病(60p)教学课件.pptVIP

皮疹观察的意义 几乎所有结缔组织疾病都有皮肤或粘膜的改变； 各病的诊断主要依据中都包括有皮疹特征； 部分病人只靠皮疹的表现基本上可做出初步的诊断； 皮疹观察方便、直观、简单、快速。 关节症状 关节疼痛常见； 常累及手指、足趾、膝及腕关节；伴关节红肿，但关节畸形少见； X线检查无关节破坏征象。 治疗 糖皮质激素 普通患者泼尼松0.5-1mg/(kg.d) 重症患者予甲强龙0.5-1.0g/d*3d 剂量个体化，逐渐减量 治疗 免疫抑制剂 环磷酰胺:10-16mg/kg1次/2-4W 硫唑嘌呤:2mg/kg.d 环孢素:5mg/kg.d 3mg/kg.d维持 麦考酚吗乙酯:0.75-1.0g bid 羟氯喹:0.2g bid 雷公藤总甙: 20mg tid 治疗 大剂量丙种球蛋白：0.4g/kg.dX3-5d 控制合并症及对症治疗 一般治疗 预后 出现以下情况预后差： 1 血肌酐升高 2 高血压 3 心肌损害伴心功能不全 4 严重NP狼疮 盘状红斑狼疮(DLE) 病因不清，可能为综合因素所致； 主要累及皮肤粘膜，一般无系统受损； 特征性皮疹：盘状红斑，播散型盘状红斑，疣状盘状红斑等； 免疫学检查一般无异常，少数患者ANA阳性，但滴度较低； 治疗 亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE) 严重度介于DLE与SLE之间； 特征性皮疹：环状红斑样，丘疹鳞屑样； 约80%患者ANA阳性，抗SSA抗体、抗SSB抗体阳性； 皮肌炎 特征性皮疹 非特征性皮疹 双上睑紫红色水肿性红斑 Gottron征 皮肤异色症 恶性红斑 光敏感性红斑 血管炎 网状青斑 雷诺氏现象 甲周红斑 皮肌炎的皮疹表现 Heliotrope征 特征性皮疹 非特征性皮疹 双上睑紫红色水肿性红斑 Gottron征 皮肤异色症 恶性红斑 光敏感性红斑 血管炎 网状青斑 雷诺氏现象 甲周红斑 皮肌炎的皮疹表现 结缔组织病 基本概念 结缔组织病： 　一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病，属于自身免疫性疾病范畴。 疾病谱包括：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等。 基本概念 红斑狼疮分为以下亚型： 盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤红斑狼疮 系统性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 药物性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 基本概念 系统性红斑狼疮： 是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量的自身抗体。 “红斑狼疮”一词的由来 病因 遗传因素：家族聚集性，多基因疾病； 环境因素：紫外线、慢性病毒感染、外伤、精神创伤； 内分泌因素：妊娠，雌激素，雄激素。 发病机制 具有遗传素质的个体在各种因素的作用下免疫功能发生紊乱，导致T细胞调节功能障碍，抑制性T细胞功能受损，B细胞功能亢进，产生多种自身抗体引起免疫损伤。 诊断标准 神经病变 肾病表现 血液学改变 免疫学异常 抗核抗体 11项中出现4项阳性即可诊断为系统性红斑狼疮。 光敏 美国风湿病学会把光敏定义为“由病史和医生观察中发现的皮肤暴露于阳光下的独特反应” 表现为3种形式：（1）光照后原有皮损加剧，出现红肿，伴灼热、瘙痒或刺痛，偶见水疱，经数天后消失。（2）光照后出现新的皮疹，原有皮疹加剧。（3）光照后消退的皮疹重又出现，同时病情从稳定转为活动。 病变类型　　　　　　　　检出率（％） 心包炎　　　　　　　　　 １２～４８ 心脏压塞　　　　　　　　　 ＜３ 心肌炎　　　　　　　　　 １０～４０ 充血性心力衰竭　　　　　 ７～３６ Ｌｉｂｍａｎ－Ｓａｃｋｓ心内膜炎　 １３～７４ 冠状动脉病变　　　　　　 ２５～４５ 　 SLE的心脏损害 精神表现 器质性脑病：急性器质性脑病综合征 ；慢性器质性脑病综合征； 精神病样反应：主要表现为精神分裂症； 心因性精神异常 神经表现 癫痫样抽搐； 颅神经损害、周围神经损害、运动神经损害； 脑血管意外； 脑或脑炎型脑病等 肾病表现 狼疮性肾炎可分为6种病理分型 尿蛋白0.5 g/d； 尿蛋白3+ 细胞管型 血液病变 “三低一高” 溶血性贫血：红细胞，血红蛋白降低； 白细胞4.0*10E9/L；