(精选)【医学课件】 重症肌无力临床特点——我们的经验教学课件.pptVIP

重症肌无力临床特点——我们的经验 解放军第三〇九医院神经内科 王卫 Email163.com 人口学特征 临床表现 辅助检查 胸腺瘤 对症治疗 人口学特征 患者人数:2008.7-2011.6共1108例MG住院确诊患者 男女比例：男555，女553；比例=1：0.996 发病年龄分布：4月至78岁 性别年龄分布特点 首发症状 临床分型 临床表现 易疲劳 波动性 伴发胸腺瘤的MG患者 胸腺病理 项目（人数） 增生（%） 胸腺瘤（%） 萎缩（%） 正常（%） 囊肿（%） 性别 男（247） 130（52.63） 104（42.11） 7（2.83） 1（0.4） 2（0.81） 女（248） 169（68.15） 69（27.82） 4（1.61） 7（2.82）） 2（0.81） 临床分型 Ⅰ（118） 92（77.97） 19（16.10） 4（3.39） 2（1.69） 1（0.85） Ⅱa（60） 44（73.33） 11（18.33） 4（6.67） 0 1（1.67） Ⅱb（254） 144（56.69） 101（39.76） 3（1.18） 4（1.57） 2（0.79） Ⅲ（34） 10（29.41） 23（67.65） 0 1（2.94） 0 Ⅳ（29） 9（31.03） 19（65.62） 0 1（3.45） 0 合计（495） 299（60.40） 173（34.95） 11（2.22） 8（1.62） 4（0.81） 重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断 重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断 术前诊断--影像学及血清抗体 胸部CT平扫及增强：是目前检查胸腺瘤的首选方法。CT上表现为边缘清楚、密度均匀、实性的圆形或椭圆形或分叶状肿块，突向右侧者多于左侧，多数大小为5～10cm，有时包囊壁上可见弧线状钙化。在增强扫描时肿块常呈均匀性强化。 重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断 术前诊断--血清titin抗体水平测定： Titin-Ab阳性(%) Titin-Ab阴性（%） 合计 P 胸腺增生 16(34.0) 31 47 0.05 胸腺萎缩 1(33.3) 2 3 胸腺瘤 17(77.3) 5 22 A型胸腺瘤 1(33.3) 2 3 0.05 AB型胸腺瘤 4(80.0) 1 5 B型胸腺瘤 12(85.7) 2 14 2008.7-2010.3我院手术MG患者80人，Titin-Ab检测结果 意义：避免漏诊影像学诊断不明确的胸腺病变，尤其是微小胸腺瘤 重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断 术后诊断--病理结合手术所见 病理分型依据WHO胸腺肿瘤国际组织学分类（1999），分为A型、AB型、B1型、B2型、B3型及C型。 手术分期参照Masaoka分期：Ⅰ期：肉眼下包膜完整且镜下无包膜侵犯；Ⅱ期：肉眼下侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜，或镜下侵犯包膜；Ⅲ期：肉眼下侵犯心包、大血管或肺；Ⅳ期：胸膜或心包种植转移或血行、淋巴转移。 术前评估 择期手术组 手术组 不宜手术组 胸腺扩大切除术 术前 准备 合并症、并发症处理 MG症状的控制：丙球冲击、血浆置换、激素冲击、胆碱酯酶抑制剂 N-ICU 常规治疗 MG危象处理 术后评估 免疫调节治疗和/或放疗 胸腺病理 分型与分期 二次评估 术前评估 一般情况 MG分型及评分 胸腺瘤情况 胸腺扩大切除术+纵膈脂肪清扫术 围手术期的注意事项 减少肺部并发症发生，术后留置硬膜外镇痛泵止痛，注意翻身、拍背、雾化排痰，拔出胸管后早下床活动，分泌物多用阿托品片对抗 对咀嚼无力，吞咽困难的患者应予鼻饲，给予足量高蛋白、高热量饮食，或静脉营养，提高机体抵抗力 水、电解质和酸碱平衡 对服用抗胆碱酯酶药量大的病人术后3天减半量，减少气道分泌物 MG危象的处理 气管插管，人工通气或双模式无创呼吸机的使用，避免50%以上气管插管 血浆置换或双膜血浆滤过4-6次 静脉滴注丙种球蛋白0.4g/kg/d×5天 大剂量激素冲击治疗，每3天减量一半 一旦气管插管，停用胆碱酯酶抑制剂 使用无创呼吸机者可适当调整剂量及用药间隔（按小时给药） 适当止痛、镇静， 注意肺部感染的可能 Titin即肌联蛋白。1990年, Aarli等证实一些并发胸腺瘤的重症肌无力患者的血清中存在与titin 具有相同的电泳移动性和抗原决定簇的抗体。Furst等制备的针对titin 的特异性单克隆抗体能识别重复和非重复性的抗原决定簇, 其与MGT患者的血清所结合的抗原位置完全一致。因而, 基于免疫印迹和免疫电镜的研究结果, 得出绝大多数并发胸腺瘤的MG患者有对titin 起反应的抗体这一结论。我们的试验结果提示titin-Ab阳性主要出现在伴发胸腺瘤的MG患者中, 少见于胸腺萎缩和胸腺增生患者。进一步分析titin-Ab与胸腺发现,