(精选)【医学课件】出血性疾病概述教学课件.pptVIP

出血性疾病概述 一、基本概念： 1、出血：人体血管在病因作用下受损，血液自血管内流出或渗出，就称出血（Blood）。 2、出血性疾病 因止血机制异常而引起地以自发性或血管损伤后出血不止为特征的疾病，就称为出血性疾病（Blooding disease）。 二、正常的止血机制： 1、血管受损→血管收缩闭合—→止血 　　　↓ 　胶原暴露→激活Ⅶ因子 　　　　　　　释放 vWF （血管性血友病因子） 　　　　　 释放组织因子(TF)→启动外凝系统止血 释放纤溶酶原激活剂→起动纤溶系统 　　　　　　　　　　　　　　　　　↓ 　　　　　　　　　　　　　　　 防止过度凝血 2、血管机制是一个连锁酶促反应。 （二）血小板机制： 1、血小板作用过程： 胶原暴露————————→血小板粘附——→复合物（GPIb/Ⅲa）——→血小板进一步聚集变性→释放活性物质→血栓→止血。 2、血小板活性物质： ①花生四烯酸→血栓素A2（TXA2）→强烈收缩血管→加强血管止血作用。 ②血小板因子（PF3）→参予凝血 ③活化血小板—————→激活Ⅻ、Ⅺ→加强凝血。 （三）凝血机制： 1、凝血因子： ①共12个凝血因（Ⅰ-Ⅴ、Ⅶ-ⅩⅢ） ②多数为具有酶生物学特性的蛋白质 2、凝血第一阶段→凝血活酶生成： ①外凝血系统： a.特点：组织因子（TF）为起动因子，作用发生较内凝　　 系统迅速。 b.凝血过程： 血管损伤———→Ⅶ——→TF/Ⅶa→激活FX→参予共同　　途径凝血（形成凝血活酶） ②内凝系统： a.特点：参予因子较多,作用稍慢。为主要的凝血途径。 内凝系统 b.凝血过程： 胶原暴露→激活Ⅶ——→激活Ⅺ——→Ⅺa———→Ⅹ→　　形成复合物（Ⅹa、FV、PF3）[凝血活酶] 3、凝血的第二阶段→凝血酶生成： ①凝血酶原———→凝血酶 ②凝血酶的作用： a.加速凝血酶的生成 b.使血小板发生不可逆聚集 c.激活Ⅻ→加速内凝过程 d.激活ⅩⅢ→稳定纤维蛋白（血栓） e.激活纤溶酶原→起动及加速纤溶活性。 4、凝血的第三阶段→纤维蛋白形成： 纤维蛋白原→纤维蛋白→稳定的纤维蛋（血栓的基础成份） 三、抗凝与纤溶机制： （一）抗凝过程： 1、抗凝系统的组成： ①AT-Ⅲ a.最重要的抗凝物质，占75%抗凝活性，在肝脏和内皮细　　 胞合成。 b.作用：灭活Ⅹ及凝血酶 ②PC、PS及TM（凝血酶调节蛋白）： a.为VitK3依赖因子，在肝内合成。 b.作用：灭活Ⅴ、Ⅷ ③组织因子抑制物（TFPI）： a.为热稳定糖蛋白，合成于内皮细胞。 b.作用：抗Ⅹa（共同途径）及抗TF/FⅦa（外凝系统） 抗凝过程 ④肝素： a.为硫酸粘多糖，生成于肺、大肠的肥大细胞。 b.作用：抗FⅩa及凝血酶，促进纤溶酶原激活物（t-PA）释放，增强纤溶活性。 五、出血性疾病的诊断： （一）病史： 1、注意出血特征、年龄、部位、出血持续时间，是有否有同一部位反复出血。 2、出血原因及诱因：是否为自发出血？ 3、有无基础疾病：肾脏疾病、肝脏疾病等 （二）三类出血特征： 常见出血性疾病的临床鉴别 （三）实验检查： 1、筛选试验： ①出血时间（BT）　②毛细血管脆性试验　③血小板计　　数　④凝血时间（CT）　⑤APTT及KPTT　⑥凝血酶原　　时间（PT）　⑦凝血酶时间（TT）