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第十五章 出血性疾病;概 述; 按止血机制障碍发生的各种环节,出血性疾病可分为
一、 血管异常
先天性: 遗传性出血性毛细血管扩张症
获得性:感染、代谢因素、药物等
过敏性: 过敏性紫癜
其他:单纯性紫癜、老年性紫癜…...
二、 血小板异常
包括量的异常和质的异常;1. 血小板数量减少
生成减少:再障、白血病、药物、骨髓浸润等
破坏增多:特发性血小板减少性紫癜、药物免疫性血小板减少
性紫癜、脾亢
消耗过多:DIC
2. 血小板数量增多:
原发性血小板增多症、慢粒、感染、创伤、脾切除术后;3. 血小板功能异常
先天性
粘附功能障碍:巨大血小板综合征
聚集功能障碍:血小板无力症
分泌功能障碍:贮存病
获得性:
尿毒症、抗血小板药物应用等…...;三、凝血因子异常
先天性凝血因子缺乏:
血友病A(缺乏FVIII)、血友病乙(缺乏FIX)、遗传性纤维蛋白原缺乏症…...
获得性:
肝病、维生素K缺乏症、尿毒症、弥散性血管内凝血(DIC)…...;四、抗凝及纤维蛋白溶解功能异常
主要见于:肝素过量、香豆素类过量、敌鼠钠中毒、抗FVIII、IX抗体形成、蛇咬伤、溶栓药(尿激酶)过量……
五、复合性止血机制异常
先天性:血管性血友病(VWD)……
获得性:弥散性血管内凝血(DIC)…...;出血性疾病临床表现;(二)确诊试验或称特殊试验
1. 血管异常:毛细血管镜检,血vWF等检测……
2. 血小板异常:
(1). 血小板计数:
(2). 血小板功能检查:
? 血小板粘附功能
? 血小板聚集功能
? 血小板膜糖蛋白分析;3. 凝血因子缺乏特殊试验
初筛试验有APTT延长、PT正常或APTT及PT均延长,则应作凝血因子特殊检查,可测定因子的血浆浓度:包括FVIII、FIX、FXI、FXII、FV、FVII、FII、FIB等。;防治;二、止血措施:
血管性疾病:安络血,大量维生素C等
血小板功能障碍疾病: 输注血小板
血小板计数减少疾病: 必要的对因治疗等
及输注血小板等
凝血因子缺乏性疾病: 输注凝血因子等
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