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Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit Background provided by m62 Visualcommunications, visit * 山西大医院风湿科疑难病例讨论 2012-08-22 病情发展历程 病程1年 低蛋白 脾大 腹水 偶有纳差 眼睑浮肿 腹胀 乏力 2011.8 2012.7 2012.6 腹胀乏力心悸气短 脱发 口腔溃疡 2012.8 超声:慢性胆囊炎,脾大 白蛋白 33g/L超声:腹水深约3.5cm 病历特点 1.患者,中年女性,病史1年,加重1月余; 2.多系统受累 3.多种抗体阳性 4.炎性指标高,补体低 5.多发浅表淋巴结肿大,口腔溃疡,脾大 多系统受累 1.皮肤粘膜 脱发,口腔溃疡 直径0.3cm,无痛 多系统受累 2.血液系统 日期 WBC HGB PLT 2012-8-4 7.8 111.9 214.8 2012-8-12 2012-8-16 2012-8-19 2.6 3.6 4.6 98 89 96.7 132 127 166.1 3.肾脏 尿常规:PH5.5,BLD(+),PRO(+),管型(颗粒型) 24小时尿蛋白定量 1.95g/24h 肾功能+电解质 多系统受累 日期 BUN SCr K Na 2012-8-4 11.7 165.5 4.8 125.7 2012-8-5 2012-8-12 2012-8-16 2012-8-19 7.7 7.5 10.1 10 118.1 122.4 88.5 83 4.5 4.8 3.7 3.4 129.7 130 131 134 多系统受累 4.肝脏 无皮肤、巩膜黄染,无皮肤瘙痒 肝功能 日期 ALT AST ALP r-GGT DBIL ALB 2012-8-5 2012-8-12 2012-8-19 22.9 25.2 24 14.3 126.6 97.7 60.2 71.8 3.9 5.6 27.6 26.2 24.5 多系统受累 4.肝脏 腹部超声: 8.3 当地医院:肝脏稍大 慢性胆囊炎 脾大 腹水(下腹部深约3.5cm) 8.7 腹水定位 腹腔未见积液 8.15 肝脏大小正常,实质回声弥漫性改变 门静脉增宽1.4cm,脾大 腹水少量(肝周、盆腔可见少量液性暗区) ---符合肝硬化表现 肝硬度测定 考虑有肝纤维化 胃镜:食管静脉曲张 肝硬化失代偿期? SLE? 自身免疫性肝病? 多系统受累 5.消化道 食欲差 胃镜:萎缩性胃炎伴糜烂 食管静脉曲张 肠镜: 结肠炎 结肠多发毛细血管扩张 多系统受累 6.心脏 高血压病4年,最高170/110mmHg 心电图:大致正常心电图 心脏彩超:左房扩大 二尖瓣、主动脉瓣退行性变 主动脉瓣轻度狭窄瓣关闭不全 少量心包积液 多系统受累 7.肺脏 活动后气短 pH PCO2 (mmHg) PO2 (mmHg) SO2 (%) 2012-8-8 7.4 22.4 57 90.4 2012-8-12 7.3 24.8 69.8 93.4 胸部CT示:双肺可见小叶间隔增厚,以双肺下叶为著, 双肺可见多出索条状高密度灶,提示肺间质改变。 多种抗体阳性 ANA 1:160胞浆颗粒型,抗CCP (+), ANCAs:p-ANCA (+) ,ACL(+),AHA(+),AnuA(+) 抗ds-DNA、抗Sm抗体(-) 抗ENAs (-)AKA(-),肌炎自身抗体(-) AMA是以线粒体为靶抗原的自身抗体 AMA阳性是诊断原发性胆汗性肝硬化(PBC) 的实验室指标,尚可见于SLE、SS等 AMA共有九个亚型(M 1~9),其中M2靶抗原 的主要成份是丙酮酸脱氢酶复合物,其抗体称为AMA-M2
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