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* LOGO * LOGO 多发性肌炎和皮肌炎诊断 及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 2012.2 1 概 述 特发性炎性肌病 (idiopathic inflammatory myopathies,IIM) 是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病 其中以多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis,DM)最为常见 我国PM/IIM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为(0.6~1)/万,女性多于男性,DM比PM更多见 2 临床表现 2.1 症状和体征 PM主要见于成人,儿童罕见 DM可见于成人和儿童 呈亚急性起病 在数周至数月内 全身性的表现: 如乏力、厌食、体质量下降和发热等 2.1.1 骨骼肌受累的表现 50%肌痛或肌压痛 对称性四肢近端肌无力 上肢近端 1 抬臂困难 不能梳头 穿衣 2 上楼梯 上台阶 蹲下 从座椅上站起 下肢近端肌 3 平卧时抬头困难 头常呈后仰 颈屈肌 2.1.2 皮肤受累的表现(DM) ①眶周皮疹(heliotroperash):发生率约60%~80% 表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹,可为一侧或双侧,光照加重 两颊部、鼻梁、颈部、前胸v形区和肩背部(称为披肩征) ②Gottron征:发生率约80%。 掌指、指间或肘、膝伸面及内踝关节的伸面的红色或紫红色斑丘疹 常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退,甚至破溃 ③甲周病变:甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点,甲皱及甲床 有不规则增厚,局部出现色素沉着或色素脱失 ④“技工手”:在手指的掌面和侧面皮肤过多角化、粗糙,类似于长期 从事手工作业的技术工人手,故名“技工手”。 足跟部 血清抗Mi-2抗体阳性 ⑤其他皮肤黏膜改变:皮肤血管炎和脂膜炎,手指的雷诺现象、溃疡及肌肉硬结、皮下小结或皮下钙化等改变。 2.1.3 皮肤和骨骼肌外受累的表现 1.肺部受累: 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎,表现为胸闷、气短、咳嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等,少数患者有少量胸腔积液 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸功能不全 肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一 2 消化道受累: 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难,饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍 同硬皮病的 消化道受累相似 2.2.2 肌酶谱检查 急性期 血清肌酶明显增高:肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶、 天冬氧酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)及乳酸脱 氢酶(LDH)等 其中CK,最为敏感,升高的程度与肌肉损伤的程度平行 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变 3~10周 一般,肌炎活动期,特别是PM患者其CK水平总是升高 的,否则诊断的准确性值得怀疑 2.2.3肌炎自身抗体 肌炎 自身 抗体 肌炎特异性自身抗体(MSAs) 肌炎相关性 自身抗体(MAAs) 抗氨基酰t-RNA合成酶(ARS)抗体 信号识别颗粒(SRP)抗体 抗Mi-2抗体 抗Jo-1抗体 抗PL-7抗体 抗PL-12抗体 抗SSA抗体 抗Ku抗体 抗PM-ScL抗体 —自身抗体 MSA:抗Jo-1抗体,抗PL-7/12抗体 抗Jo-1抗体阳性率:PM 30%, DM 10% 意义: 1. 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体 2. 滴度与病情严重程度有关 3. 肺部受累 4. 抗合成酶抗体综合征:肌炎、合并肺间质病变、多关节炎、雷诺现象、技工手等症状 抗SRP抗体主要见于PM,阳性率约为4%~5% 抗SRP阳性患者的病理特点表现为明显的肌纤维坏死,无炎细胞浸润 抗SRP还可偶见于非IIM的萎缩性肌病患者 秋冬季发病 急性发作的严重肌炎 常伴有心脏受累 无肺间质病变和关节炎 对激素及免疫抑制剂 治疗反应差 预后较差 过去 无明显季节 心脏受累不明显 可有肺间质病变和关节炎 预后及生存率无明显差别 现在 —自身抗体 抗Mi-2抗体 MSA 阳性率 DM 4~20% 意义: 1.出现于典型的DM 2.以皮肤
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